Эндокринология

жүктеу/скачать 17,53 Mb.

бет	279/435
Дата	06.02.2022
өлшемі	17,53 Mb.
	#80750
түрі	Оқулық

1 ... 275 276 277 278 279 280 281 282 ... 435

Байланысты:
document

Патогенезі
ҚД-1 β-жасушалардың 80–90%-ы аутоиммунды үрдіспен зақымданғанда басталады. Аталған үрдістің жылдамдығы мен интенсивтілігі ауытқып отырады. Балалар мен жастарда сырқаттың типті ағымында бұл үрдіс жоғары жылдамдықпен дамып, тез манифестацияға ауысады, нәтижесінде қант диабетінің алғашқы клиникалық көріністерінен кетоацидоздың дамуының арасында бірнеше апта ғана өтуі мүмкін (тіпті кетоацидозды комаға дейін).

Кесте 7.5. Қантты диабеттің 1 типі

Этиологиясы	Ұйқыбез аралшықтарының β-жасушаларының Т-жасушалық аутоиммунды деструкциясы. Науқастардың 90%-да HLA-DR3 және/немесе HLA-DR4 генотиптері, сонымен қатар ұйқыбез аралшықтарына қарсыденелер, глутамат-декарбоксилаза (GAD65) және тирозин-фосфатазаға қарсыденелер (IA-2 и IA-2.) анықталады
Патогенезі	Иинсулиннің абсолютті тапшылығы гипергликемияға, липолиздің жылдамдауына, протеолиз бен кетон денелерінің түзілуіне әкеледі. Нәтижесінде сусыздану, кетоацидоз және электролитті бұзылыстар дамиды
Эпидемиологиясы	Барлық диабеттің 1,5–2%-ын құрайды. Популяцияда таралу жиілігі Европада 0,2%-дан Африкада 0,02%-ға дейін. Сырқат ең көп Финляндияда (жылына 30–35 жағдай 100 000 адамға), ең аз Жапония, Қытай және Кореяда (0,5–2,0 жағдай). Жасқа байланысты жиі — 10–13 жас; көптеген жағдайларда 40 жасқа дейін басталады
Басты клиникалық көріністері	Көп жағдайларда балалар мен жастарда бірнеше айда аурудың манифестті дамуы: полидипсия, полиурия, салмақтың төмендеуі, жалпы және бұлшықеттік әлсіздік, аузынан ацетон иісінің шығуы, естің үдемелі бұзылуы. Салыстырмалы сирек жағдайда ҚД-1-мен сырқаттанған 40 жастан асқан ересек адамдарда бірнеше жылдарға созылған инсулиннің абсолютті тапшылығы көріністерімен шамалы клиникалық белгілер тән (ересектердің латентті аутоиммунды диабеті). Адекватты емес компенсациядан кейін бірнеше жылдардан соң қант диабетінің кеш асқынулары көрініс бере бастайды (нефропатия, ретинопатия, нейропатия, диабеттік табан синдромы, макроангиопатия)
Диагностикасы	Гипергликемия (әдетте, айқын), кетонурия, жас кезде айқын манифестация; С-пептид деңгейінің төмен болуы, жиі — метаболикалық ацидоз
Салыстырмалы диагностикасы	ҚД басқа түрлері, дене массасының айқын төмендеуімен жүретін аурулар
Емі	Инсулиндік терапия (оңтайлы - гликемия деңгейіне, тағамда көмірсулардың мөлшері мен физикалық жүктемеге байланысты инсулин мөлшерін таңдауға болатын қарқынды вариант)
Болжамы	Инсулинмен ем жүргізілмегенде — кетоацидотикалық комадан болатын өлім. Адекватты емес инсулиндік терапия кезінде (созылмалы декомпенсация) кеш асқынулар дамиды, ең алдымен микроангиопатия (нефропатия, ретинопатия) және нейропатиялар (диабеттік табан синдромы) көрініс береді

Басқа сирек жағдайларда ҚД-1-мен сырқаттанған 40 жастан асқан ересектерде ауру лантентті өтеді (ересектердегі латентті аутоиммунды диабет— LADA), бұл кезде сырқаттың дебютінде жиі мұндай науқастарға ҚД-2 диагнозы қойылады және ҚД-нің компенсациясына бірнеше жылдар бойы сульфонилмочевина дәрілерін тағайындау арқылы қол жеткізуге болады. Шамамен 3 жылдан кейін абсолютті инсулин тапшылығының белгілері дамиды (таблеткалы қант деңгейін төмендететін дәрілерді қабылдауға қарамастан арықтау, кетонурия, айқын гипергликемия дамуы).

ҚД-1 патогенезі негізінде инсулиннің абсолютті тапшылығы жатыр. Инсулин тәуелді тіндерге (май тіні және бұлшықет) глюкозаның ене алмауы энергия тапшылығына әкеліп, липолиз бен протеолизді күшейтеді, нәтижесінде дене массасы төмендейді. Гликемия деңгейінің жоғарылауы гиперосмолярлыққа әкеледі, ол өз кезегінде осмостық диурезбен және айқын сусызданумен ұштасады. Инсулин тапшылығы мен энергетикалық жеткіліксіздік жағдайында контринсулярлы гормондардың өндірілуі тежелістен шығып (глюкагон, кортизол, өсу гормоны), нәтижесінде гликемияның жоғары болуына қарамастан, глюконеогенезді белсендіреді. Май тіндерінде липолиздің күшеюі бос май қышқылдарының артуына әкеледі. Инсулин тапшылығы кезінде бауырдың липосинтездік қызметі тежеліп, бос май қышқылдары кетогенезге қатыса бастайды. Кетон денелерінің жиналуы алдымен диабеттік кетозға, кейін кетоацидоздың дамуына әкеледі. Сусызданудың әрі қарай өршуі мен ацидоз әсерінен коматозды жағдайдың дамуына әкеледі, егер дер кезінде инсулиндік терапия және регидратация жүргізілмесе өліммен аяқталады (7.7.1 бөлімді қараңыз).

жүктеу/скачать 17,53 Mb.

Достарыңызбен бөлісу:

1 ... 275 276 277 278 279 280 281 282 ... 435