Эндокринология

Гипофиздің гормональды-белсенді емес аденомалары

жүктеу/скачать 17,53 Mb. бет 34/435 Дата 06.02.2022 өлшемі 17,53 Mb. #80750 түрі Оқулық

Бұл бет үшін навигация:

• Этиологиясы Қазіргі таңда ГГБЕА

Гипофиздің гормональды-белсенді емес аденомалары (ГГБЕА) гипофизарлы гормон гиперсекрециясының клиникалық көріністерінсіз дамитын гипофиз аденомасы. Этиологиялары бойынша ерекшеленетін бұл үрдістердің барлығын ұқсас клиникалық көріністер мен синдромдардың болуы біріктіреді (кесте 2.2). Этиологиясы Қазіргі таңда ГГБЕА және басқа да гипофиз аденомаларының дамуын моноклональды соматикалық мутациялармен байланыстырады. Жасушалық трасформацияның ицициациясына әкелетін түрткілер ретінде гипоталамус гормондары мен нейротрасмиттердің әсерін қарастыруға болады. Өздерін клиникалық қандай да бір гормонды артық өндірмесе де көптеген ГГБЕА шындығында гликопротеидті гормондар бөлуі мүмкін, бұған алып тасталған ісікті иммуногистохимиялық зерттеу барысында көз жеткізуге болады (гонадотропиндер, гликопротеидті гормондардың α-субъбірлігі). ГГБЕА өсуі баяу, тіпті микроаденома сатысынан әрі аспайтын немесе қарқынды тез гипофизарлы жетіспеушілік пен неврологиялық симптоматиканың дамуына әкелетін жағдайға дейін ауытқиды. Кесте 2.2. Гипоталамус-гипофиз аймағының гормональды-белсенді емес көлемді түзілістері мен инфильтративті үрдістері Этиологиясы Гипофиздің гормональды-белсенді емес аденомалары үшін (ГГБЕА) соматикалық мутация. Краниофарингиомалар үшін- Ратке қалтасы жасушаларының эмбриональды дифференцировкасының бұзылуы Патогенезі Гипоталамус-гипофиз аймағындағы қандайда бір гипофиз гормонының тапшылығы дамыған неврологиялық симптоматикамен ұштасқан деструктивті үрдіс Эпидемиологиясы Барлық гипофиз аденомаларының 25%-ын ГГБЕА құрайды (гипофиздің барлық супрасселлярлы аденомаларының 70 %). Аутопсия мәліметтері бойынша гипофиз микроинциденталомалары таралуы 10–25 % жетеді Басты клиникалық көріністері Гипофиз инциденталомаларында-болмайды. Аденогипофизарлы жеткіліксіздік, қантсыз диабет, гиперпролактинемия, неврологиялық симптоматика (хиазмальды синдром, бассүйек-ми жүйкелерінің салдануы) Диагностикасы Бас миының МРТ, гипофиздің тропты гормондарының тапшылығын гормональды зерттеу арқылы дәлелдеу Салыстырмалы диагностикасы ГГБЕА гипофиздің гормональды-белсенді аденомаларынан, ең бірінші пролактиномадан ажырату қажет Емі Хирургиялық+гипофизарлы жеткіліксіздікте орынбасушы терапия. Кездейсоқ анықталған гипофизарлы жеткіліксіздік және неврологиялық симптоматика дамымаған кіші көлемдегі ГГБЕА үшін- динамикада МРТ Болжамы Кездейсоқ анықталған ГГБЕА (гипофиз инциденталомасы) ешқандай клиникалық маңызы жоқ. Үлкен көлемдегі ГГБЕА операциялық араласудан кейін алғаннан соң көп жағдайда неврологиялық симптоматиканы жоюға болады, ал гипофизарлы жеткіліксіздік қандай да бір дәрежеде сақталады жүктеу/скачать 17,53 Mb. Достарыңызбен бөлісу: