Эндокринология



бет396/435
Дата06.02.2022
өлшемі17,53 Mb.
#80750
түріОқулық
1   ...   392   393   394   395   396   397   398   399   ...   435
Байланысты:
document

9.7. КАРЦИНОИДТЫ СИНДРОМ
Карциноидты синдром —энтерохромаффиндік жасушалардан дамитын гормонөндіруші ісіктің өсуімен сипатталатын симптокешен. Карциноид ұғымы карционоидты синдромды шақыратын ісік деп ұғуға болады (9.7кесте).


Этиологиясы
Гистологиялық құрылым бойынша гормон өндіру мен қатерлік дәрежесі жағынан карционоидты ісіктер локализациясына тәуелді ауытқиды. Карционоидты ісіктер біріншілік эмбрионалды ішектің бөлімдеріне қарай алдынғы, ортаңғы, артқы деп жіктеледі (кесте 9.8). Карциноидты ісіктердің 90 %-ын ішектің карциноидты ісіктері аладын. Ішектік карционоид жиі мықын ішектің терминальді бөлігінде, құрт тәрізді өсіндіде, тік ішекте орналасады.


Патогенезі
Карциноидты синдромның басым симптомдары ісіктік серотонин, кинин, гистамин, катехоламин және простагландиндерді гиперөндіруімен түсіндіріледі. Карциноидты синдромның басты биохимиялық маркері болып серотонин табылады. Ішектің алдыңғы бөлігінен дамитын ісіктер (бронхтар, асқазан) серотонин емес, 5-гидрокситриптофан өндіреді. Биогенді аминдерің басты метаболиті болып 5-гидроксииндсірке қышқылы (5-ГИСҚ) табылады. Карциноидты синдромның басқа түрлерінің даму патогенезі төмендегі 9.9 кестеде көрсетілген.


9.7 кесте. Карциноидты синдром



Этиологиясы

Сирек бронхтардан, жиі асқазан-ішек жолының энтерохромаффинді жасушаларынан дамитын ісік

Патогенезі

Серотонин, кинин, гистамин, катехоламин және простагландин гиперсекрециясының ісіктік инвазивті өсуімен және метастаз беруімен ұштасуы

Эпидемиологиясы

Жаңа жағдайлар жиілігі жылына 1:100000 тең

Басты клиникалық көрінісі

1. Диарея, іштің ауруы, кекіру
2. Қызу толқындары, телеангиэктазия, цианоз
3. Бронхоспазм, диспноэ, генерализацияланған терінің қышуы
4. Жүрек жарғақтарының фиброзы
5. Ісіктің өсуі мен метастаз беруі

Диагностикасы

1. 5-гидроксииндолилсірке қышқылы↑, серотонин ↑, гистамин↑ секрециясы
2. Ісіктің топикалық диагностикасы

Салыстырмалы диагностикасы

1. Қызу толқындарымен сипатталатын клиникалық синдромдар (постменопаузальді синдром, бауыр циррозы, идилпатикалық қызу толқындары)
2. Феохромоцитома
3. Біріншілік локализациясы белгісіз ісіктердің бауырға метастаз беруі

Емі

1. Оперативті ем, хемоэмболизация және бауыр метастаздарының алькогольді абляциясы.
2. Антипролиферативті және симптоматикалық терапия: октреотид, α.-интерферон, полихимиотерапия

Болжамы

5-жылдық өлім көрсеткіші шамамен 50 %-ды құрайды

9.8 кесте. Карциноидты ісіктердің жіктемесі





Достарыңызбен бөлісу:
1   ...   392   393   394   395   396   397   398   399   ...   435




©engime.org 2024
әкімшілігінің қараңыз

    Басты бет