Эндокринология
жүктеу/скачать 17,53 Mb.
|
document
| Гипофизарлы нанизм науқастың бойы мен физикалық дамуының
кенеттен артта қалуымен сипатталады. Гипофизарлы нанизммен сырқаттанған ер адамдардың бойы 130 см-ден төмен, ал әйелдердің бойы 120 см-ден төмен болады. Ең кіші бойлы суреттелген ергежейлі адамның бойы 38 см болған. Классикалық соматотропты жеткіліксіздікпен ауыратын балалар қалыпты дене массасы және дене ұзындығымен туылады, кейін 2–4-жасынан бастап дамуы жағынан артта қала бастайды. Органикалық генезді ӨГ тапшылығы бар балаларда (краниофарингиома, бассүйек-ми жарақаттары және т.б.) бой өсудің артта қалуы 5-6-жастан кейін байқалады. Идиопатиялық гипофизарлы нанизммен ауыратын баланың бой ұзындығының артта қалуына қарамастан, дене пропорциялары қалыпты болады. Дер кезінде емделмеген ересек адамдарда дене пропорциялары балалар секілді болады. Бет-әлпеті кішкентай («қуыршақ бет»), мұрынның екі көз арасындағы қыры түсіңкі (пұшық мұрын) келеді. Тері жабындысы бозғылт, сарғыш реңді, құрғақ, кейде цианоз, терінің мрамор тәріздес болуы байқалады. Ем қабылдамаған науқастарда ерте қартаю байқалады, терісі жұқарып, әжімденеді (геродерма), бұл ӨГ анаболикалық әсерінің жеткіліксіздігімен және жасушалық регенерацияның баяулауымен түсіндіріледі. Тері асты шелмай қабатының таралуы арықтаудан семіздікке дейін ауытқиды, науқастарға жоғарғы немесе «кушингоидты» (висцеральды) май жиналу тән. Шаштары қалыпты немесе құрғақ, жұқа, сыңғыш болуы мүмкін. Жиі екіншілік түктену болмайды. Бұлшықет жүйесі нашар дамыған. Ер балаларда әдетте - микропенис. Жыныстық жетілу кешеуілдеген және ол балалардың сүйектік жасы пубертаттық деңгейге жеткенде басталады. ӨГ жетімсіздігі көрініс берген балалардың басым көпшілігінде сәйкес гонадотропиндердің тапшылығы орын алады. жүктеу/скачать 17,53 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|