Анемией, или малокровием



бет30/114
Дата18.12.2022
өлшемі2,35 Mb.
#163156
1   ...   26   27   28   29   30   31   32   33   ...   114
Байланысты:
Klinicheskaya gematologia

Патогенез. Развитие анемии пернициозного типа при болезни Имерслунд связывают с диффузной эпителиопатией кишечника и выпадением его абсорбционной функции по отношению к витамину B12 вследствие врож­денного отсутствия в клетках кишечника специфического белка — акцептора витами­на B12.
Клиническим доказательством данной концепции может служить терапевтический эффект, полученный Colle, Greenberg и Krivit (1961) у девочки 2 лет, больной мегалобластной анемией, при пероральном введении витамина B12 вместе с кишечным соком здоро­вого человека (в то время как пероральный прием витамина B12 вместе с внутренним фактором оказался неэффективным).
Заболевание носит врожденный семейный характер.
Возможность генетической аутосомной пе­редачи по рецессивному типу требует еще доказательств.
Лечение. Проводится по тем же принци­пам, что и лечение пернициозной анемии взрослых.
Однако следует учитывать у детей и ди­строфическую симптоматику, которая не столь легко поддается полному устранению, хотя репарация крови бывает полной.
В ответ на введение витамина B12 насту­пает быстрая клиническая и гематологиче­ская ремиссия, кроветворение нормализуется и исчезают клинические симптомы, однако требуется дальнейшая поддерживающая те­рапия, так как прекращение введения вита­мина B12 влечет за собой через 3—6 месяцев спонтанный рецидив болезни.
Врожденная мегалобластная ане­мия при наследственной орото­ацидурии. Наряду с классическими фор­мами мегалобластной анемии B12- и фолиеводефицитного генеза, в последние годы описа­ны единичные случаи врожденной мегало­бластной анемии, наблюдаемой в раннем дет­ском возрасте в связи с наследственными нарушениями метаболизма пиримидинов, в частности оротовой кислоты.
Оротовая кислота [син. урацилкарбоновая кислота (C5H4N2О4)], выделенная первоначально из сыворотки коровьего мо­лока, а затем из печени и дрожжей, явля­ется предшественником пиримидиновых оснований, участвующих в синтезе нуклеопротеидов.
Впервые врожденная мегалобластная ане­мия в сочетании с массивной оротоацидурией была описана Huguley и Bain (1960) у трехмесячного мальчика. Анемия оказа­лась рефрактерной к фолиевой кислоте, ви­таминам B12 и B6 и законичалсь летальным исходом.
Аналогичное заболевание, также у маль­чика трехмесячного возраста, но с благо­приятным исходом после лечения уридином (см. ниже) было описано Becroft и Phillips (1965).


Достарыңызбен бөлісу:
1   ...   26   27   28   29   30   31   32   33   ...   114




©engime.org 2024
әкімшілігінің қараңыз

    Басты бет