Балашт ү с І п қ алие в б а л алара у р у л а р ы
жүктеу/скачать 11,76 Mb. Pdf көрінісі
|
Балалар аурулары (МЖОО «Стоматология» факультеті студенттеріне арналған)
| болжамы
сәтті . А – иммуноглобулинінің селективті тапшылығы аутосомды-доминантгы да, аутосомды-рецессивті де жолмен берілуі ықтимал. 18 жұп хромосома аномалиялары, Е-иммуноглобулин тапшылығымен қоса жүруі сирек емес . Кейбіреулерінде А- иммуноглобулин тапшылығының қалыпты көрсеткіштен ешқандай ауытқусыз, ауруларға жоғары бейімділіксіз өтуі кездеседі. Көрнекті жағдайларда бұл созылмалы диарея, рецидивті респираторлық инфекциялар, ревматоидтық артрит, дерматомиозит, жүйелі қызыл жегі, созылмалы белсеңді гепатит, өкпе гемосидерозы, анафилактикалық әсерлерге бейімділік – шөптік қызыну (сенная лихорадка), атопиялық бронх демікпесі, анафилактикалық шок сияқты аурулармен көрінеді. Ауыр және рецидивті инфекциялар бұл аурулардың 15%-да байқалып, оларда G-2, G-4 иммуноглобулиндерінің тапшылығы қатар болады. А- иммуноглобулині тапшылығы барлар арасыңда қатерлі ісікпен ауру жоғары екені белгілі болды (лейкоздар, лимфома, ретикулосаркомалар т.б.). Қаңда А- иммуноглобулин деңгейі өте төмен (0,05 г/л-ден аз), ал көбінде бұған Е-де қосылады да, М, G иммуноглобулин көрсеткіштері қалыпты болады. В-лимфоциттерінің саны (бойында А иммуноглобулині бары) қалыпты. ДДҰ сарапшыларының қорытындысы: тапшылық мәні әр ауруда әрқилы болуы ықтимал, яғни Т-супрессорларының өте көптігі, Т- хелперлерінің кемістігі, В-клеткаларының өзіңдік (ішкі) тапшылығы. Аурулардың спонтанды (өзінен-өзі) жазылып, А-иммуноглобулин денгейінің қалыпқа келуі туралы мәліметтер бар, сондықтан кей авторлар мұндай жағдайдың әрбір науқаста кездесу мүмкіндігіне шек қоймайды. Аурулардың 40 %-да А-иммуноглобулиніне антиденелер табылған, соңғылары, қан, плазма, гамма, -иммуногло-булиндер құю салдары. А иммуноглобулинінің өте аз мөлшері барлық коммерциялық иммуноглобулин препараттарында бар. Бұл жағдай осындай ауруларды қан препараттарымен емдеудің тиімділігін көрсетеді. Жүре пайда болатын А-иммуноглобулин тапшылығы дифенинмен ұзақ емдеу бойында өрбуі ықтамал. 623 А-иммуноглобулинінің секреторлық компонентінің тапшылығы . Берілу жолы мен клиникасы жоғарыда көрсетілген кеселден еш айнымайды, бірақ А- иммуноглобулин концентрациясы қанда қалыпты, секреторлық компонентінің жоқтығынан секреттерде оның димері жок . Ең айқын көріністері: созылмалы диарея мен рецидивті бронх-өкпелік инфекциялар, бронх демікпесі. Кенеттен қайтыс болу сиңдромына бейімділігі байқалады. М-иммуноглобулинінің селективті тапшылы ғы аутсомды-рецессивті типпен беріліп, бактериальдық инфекииялардың тез өрбуі және онын өте ауыр ағымымен ерекшеленеді (әсіресе пневмококк пен менингококтік инфекция Уотерхаус – Фридериксен синдромына соқтырады); шеткі лимфа түйіндері үлкейіп, спленомегалия кездеседі; атопиялық әсерлер мен регионарлық энтериттерге бейімділік байқалады. Болжамы көмескі, бірақ үмітсіз емес. Бұл аурудың жүре пайда болуы спленэктомиядан соң алғашкы жарты жылда байқалады. М-иммуноглобулин мөлшері жоғары гипогаммаглобулинемия . Аутосомды-рецессивті де, Х-хромосомасымен қиылыса да берілуі ықтимал. Ұл балаларда іріндік бактериальдық инфекциялардың ауыр ағымымен көрініп, нейтропения, тромбоцитопения, гемолитикалық, гипопластикалық анемия және сепсиспен қосарласу бейімділігімен ерекшеленеді . Саңырауқұлақ, пневмоциста, көк-жасыл ірің таяқшаларға байланысты инфекциялық құбылыстар тән. Лабораториялық көрсеткіштері: М-иммуно- глобулині қалыпты немесе жоғары болумен қатар, қанда А мен G-иммуноглобулиндер денгейі өте төмен, изогемаглютининдер титрі аз. жүктеу/скачать 11,76 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|