Классификация и клиника. До настоящего времени общепризнанной классификации клинических форм красной волчанки не существует. Со времен Капоши в дерматологии используется классификация, основанная на остроте течения процесса. Различают следующие формы: хроническая красная волчанка (дискоидная или ограниченная, диссеминированная или множественная) и острая системная красная волчанка
Дискоидная красная волчанка - наиболее часто встречающаяся форма заболевания. Возникает в молодом возрасте, у женщин в 2 раза чаще, чем у мужчин. Процесс развивается в весеннее или летнее время года после инсоляции, обморожения, механической травмы. Излюбленная локализация - кожа открытых участков, особенно выступающие части лица: спинка носа и прилегающие участки щек, лоб, а также волосистая часть головы, ушные раковины, красная кайма губ, область декольте. Характерна триада симтомов: эритема, гиперкератоз, атрофия. Течение процесса стадийное:
Стадия - эритематозная - появляются мелкие, слегка отечные, растущие по периферии пятна, четко контурированные. Цвет их розовый, иногда с лиловым оттенком и телеангиэктазиями в центре. Распространяясь и сливаясь, очаги по очертаниям напоминают бабочку, спинка которой располагается на носу, а крылья на щеках.
Стадия - гиперкератозно-инфильтративная. Основание очагов поражения инфильтрируется, в центре появляются мелкие асбестовидные, плотно сидящие чешуйки. При снятии чешуйки с внутренней стороны видны чешуйки-шипики, как гвозди из отрывающегося каблука (симптом “дамского каблука”). При нажатии на очаг или соскабливании чешуек отмечается болезненность за счет раздражения шипиками нервных окончаний в фолликуле (симптом Бенье-Мещерского).
Стадия - атрофическая- в центре очага поражения формируется атрофия. Кожа истончена, депигментирована, с множественными телеангиэктазиями. По периферии сохраняются инфильтрация и гиперпигментация. На волосистой части головы в результате рубцевидной атрофии остается стойкое облысение.
Основными гистологическими признаками дискоидной красной волчанки являются гиперкератоз, атрофия мальпигиевого слоя, гидропическая дистрофия клеток базального слоя, отек и расширение сосудов в верхней части дермы, наличие преимущественно лимфоцитарных инфильтратов, располагающихся главным образом вокруг придатков кожи. В эпидермисе наблюдаются умеренно выраженный гиперкератоз, вакуольная дистрофия клеток базального слоя, резкий отек верхних слоев дермы с периваскулярными лимфогистиоцитарными инфильтратами. В дальнейшем наступает более глубокая дезорганизация соединительной ткани - фибриноидное набухание, в основе которого лежит деструкция коллагена и межуточного вещества, сопровождающаяся резким нарушением сосудистой проницаемости.