Color Atlas and Synopsis of Т. Фицпатрик, Р. Джонсон, К. Вулф, М. Полано, Д. Сюрмонд
жүктеу/скачать 12,68 Mb. Pdf көрінісі
|
ficzpatrik.-dermatologiya-atlas-spravochnik (1)
| Патогенез
Проявления проказы целиком зависят от состояния специфического клеточного иммуни- тета. Mycobacterium leprae размножаются в периферических нервах. Кроме того, их находят во многих органах, где они длительное время сохраняются в эндотелиаль-ных клетках и фаго- цитах. Носительство проказы широко распространено в эндемических районах. Заболевают лишь 10—20% инфицированных, что объясняется слабостью клеточного иммунитета. Клинические про- явления проказы представлены гранулематозным воспалением и реактивными состояниями. В зависимости от характера гранулематозного воспаления различают: (1) туберкулоидную прока- зу, (2) лепроматозную проказу, (3) пограничную проказу и две промежуточные формы: (4) погранично-лепроматозную и (5) по-гранично-туберкулоидную. Выраженность специфического клеточного иммунитета убывает (а тяжесть заболевания нарастает) в ряду: туберкулоидная —> погранично-ту-беркулоидная -> пограничная -»погранич-но-лепроматозная — > лепроматозная проказа. Реактивные состояния отмечаются более чем у половины больных. Реактивные состояния При изменении иммунологической реактивности организма возникают реактивные состоя- ния — внезапное изменение хода болезни. Нисходящая и восходящая реакции трансформации (реактивные состояния I типа). Воз- никают у больных погранично-лепроматозной и по-гранично-туберкулоидной проказой и харак- теризуются воспалением существующих очагов инфекции. Нисходящая реакция трансформации — переход заболевания в сторону лепроматозной проказы — бывает у нелеченных больных. Восхо- дящая реакция трансформации — переход в сторону туберкулоидной проказы — возникает на фоне лечения. Клинически нисходящие и восходящие реакции трансформации неразличимы. И те, и другие могут сопровождаться субфебрильной температурой, новыми пятнисто-папулезными высыпаниями и усиле^ нием полиневрита (это состояние известно как «воспламенение»). Ле- прозная узловатая эритема (реактивные состояния II типа). Возникает у половины больных лепроматозной проказой, как правило, в первые 2 года после начала лечения. На коже появ- ляются множественные воспаленные подкожные узлы. Реакция Лусио. Известна как лепра Свято- го Лазаря. Встречается только у больных диффузной лепроматозной проказой. На ногах обра- зуются обширные поверхностные язвы неправильной формы. Одни исследователи считают реакцию Лусио вариантом лепроз-ной узловатой эритемы; другие — результатом артериита, приводящего к окклюзии сосудов. Язвы заживают медленно, покрываются струпьями, рецидивируют. Обширное изъязвление часто осложняется вторичными бактериальными инфекциями и сепсисом. Анамнез Начало Болезнь начинается незаметно, исподволь. Первыми поражаются периферические нервы, при этом появляются постоянные или рецидивирующие парестезии и онемение. На этой стадии бывают кратковременные пятнистые высыпания. Жалобы Поражение периферических нервов ведет к мышечной слабости, атрофии мышц, неврал- гии, контрактурам кистей и стоп. Нисходящая и восходящая реакции трансформации: острая или постепенно нарастающая боль по ходу пораженных нервов и нарушение их функции. Физикальное исследование Туберкулоидная проказа Элементы сыпи. Гипопигментированные пятна с четкими гра- ницами и приподнятыми краями (рис. 24-21). Болевой чувствительности в пределах пятен нет. Диаметр — от нескольких миллиметров до десятков сан- тиметров (пятно может покрывать все туловище). Цвет. Красные или лиловые края; светлый (гипопигментированный) центр. Границы. Четкие, приподнятые. Форма. Часто — кольцевидная. Локализация. Любая, включая лицо. Пора- жение периферических нервов. По краям пятен нередко пальпируются утолщенные нервы. Утол- щение крупных периферических нервов (например, локтевого). Лепроматозная проказа Элементы сыпи. Небольшие гиперемические или гипопигментированные пятна. Болевой чувствительности в пределах пятен нет. Позже — папулы, бляшки (рис. 24-22), узлы (ле- промы), утолщение кожи (диффузная инфильтрация), выпадение волос (бровей, ресниц). «Льви- ное лицо»: искажение черт лица и нарушения мимики из-за утолщения кожи, узлов и бляшек. Цвет. Не изменен, красный, желтовато-бурый (ржавый). Локализация. Лицо, мочки ушей, кисти, предплечья, ягодицы, реже — туловище и ноги. Характерна билатеральная симметрия высыпаний. Слизистые. Язык: узлы, бляшки, борозды. Пограничная проказа Сочетает в себе черты лепроматозной и ту-беркулоидной проказы. Наряду с пятнами находят папулы и бляшки. В пределах очагов поражения снижены болевая чувствительность и потоотделение. Реактивные состояния Нисходящая и восходящая реакции трансформации. Острое воспаление существующих очагов с отеком и болью. Возможно изъязвление. Отеки сильнее все- го выражены на лице, кистях и стопах. Лепрозная узловатая эритема. Болезненные подкожные или внутрикожные узлы красного цвета. Могут нагнаиваться и изъязвляться. Возникают обычно на лице и разги-бательной по- верхности конечностей. Реакция Лусио. Бляшки красного цвета и неправильной формы. Иногда самостоятельно исчезают, но чаще подвергаются некрозу и изъязвляются. Другие органы Глаза. При лепроматозной проказе возбудители проникают в переднюю камеру глаза, приводя к развитию глаукомы и катаракты. Из-за неправильного роста ресниц (трихи- аз), сенсорной нейропатии, вторичных инфекций и неполного смыкания век (лагоф-тальм) страдает роговица — развивается ле-прозный кератит. Лепрозная узловатая эритема иногда сочетается с иридоциклитом. Яички. При лепроматозной проказе бывает орхит. Последствия — гипогона- дизм, атрофия яичек. жүктеу/скачать 12,68 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|