Гемофилия – наследственное х-сцепленное заболевание, обусловленное дефицитом факторов свертывания viii/ix и характеризующееся тяжелыми кровотечениями различной локализации



Pdf көрінісі
бет2/10
Дата16.09.2023
өлшемі284,22 Kb.
#181226
1   2   3   4   5   6   7   8   9   10
Байланысты:
Док (7)

Клиническая сиптоматика
– 
геморрагический синдром гематомного типа

Гемартрозы 

Внутримышечные гематомы 

Наружные кровотечения при травмах 

Кровотечения из слизистых 
оболочек полости носа и рта 

Кровотечения при удалении зубов 

Гематурия 

Желудочно-кишечные кровотечения 

Кровотечения при хирургических вмешательствах 

Кровоизлияния в брыжейку и кишечную стенку 

Кровоизлияния в 
головной мозг и его оболочки
Критерии диагностики

Наследственность 

Мужской пол 

Ранний возраст дебюта заболевания (6 мес. – 3 года) 

Геморрагический синдром гематомного типа 

Удлинение времени свертывания по Ли-Уайту и АЧТВ 

Снижение 
уровня факторов свертывания VIII/IX
Дополнительные лабораторные методы

Проба с лежалой сывороткой (для дифференциальной диагностики гемофилии А и В) 

Определение уровня антител к факторам свертывания
- выполнение коагулограммы (ориентировочного исследования системы гемостаза), с обязательным включением 
следующих параметров: активированное частичное тромбопластиновое время (АЧТВ), определение протромбинового 
(тромбопластинового) времени в крови или в плазме, определение тромбинового времени в крови, исследование уровня 
фибриногена в крови для контроля состояния свертывающей системы крови
- выполнение общего (клинического) анализа крови и исследование уровня тромбоцитов в крови для контроля 
показателей крови
- при наличии подозрения на кровотечения/кровоизлияния в органах желудочно-кишечного 
тракта рекомендуется эзофагогастродуоденоскопия и/или тонкокишечная/толстокишечная эндоскопия видеокапсульная 
для определения выраженности проявлений гемофилии и уточнения локализации кровотечения
- при наличии подозрения на кровотечение/кровоизлияние в сустав рекомендуется ультразвуковое исследование сустава,
или рентгенография пораженного сустава, или магнитно-резонансная томография сустава для определения 
выраженности проявлений гемофилии и уточнения локализации кровотечения


- при наличии подозрения на кровотечения/кровоизлияния в органах брюшной полости и/или забрюшинного 
пространства рекомендуется ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное) и забрюшинного 
пространства для определения выраженности проявлений гемофилии и уточнения локализации кровотечения
Лечение
При кровотечении (терапия «по требованию») 
Легкая степень: 

DDAVP (вазопрессин) – 0,3 мкг/кг массы (высвобождение VIII фактора и фактора Виллебранда из депо) 

Е-аминокапроновая кислота, транексамовая кислота (антифибринолитический эффект) 

Дицинон, этамзилат натрия (гемостатический эффект) 
Среднетяжелая и тяжелая степень: 

Концентраты факторов VIII/IX 20-40 мг/кг массы 

Повторять каждые 12 часов при гемофилии А и каждые 24 часа при гемофилии В до остановки кровотечения


Достарыңызбен бөлісу:
1   2   3   4   5   6   7   8   9   10




©engime.org 2024
әкімшілігінің қараңыз

    Басты бет