Гемофилия – наследственное х-сцепленное заболевание, обусловленное дефицитом факторов свертывания viii/ix и характеризующееся тяжелыми кровотечениями различной локализации



Pdf көрінісі
бет7/10
Дата16.09.2023
өлшемі284,22 Kb.
#181226
1   2   3   4   5   6   7   8   9   10
Байланысты:
Док (7)

Прямая проба Кумбса
у больных с анемией и ретикулоцитозом (исключение аутоиммунной гемолитической анемии 
(АИГА) и синдрома Фишера--Эванса) [17].
12. 
Маркеры тромбофилии
(при отягощенном тромботическом анамнезе, наличии агрегатов тромбоцитов в мазке 
крови, нормальной агрегации тромбоцитов при глубокой тромбоцитопении) [7, 15, 17].
13.
 УЗИ или КТ органов брюшной полости
и забрюшинного пространства
позволяют исключить наличие 
лимфоидной гиперплазии и других объемных образований, исключающих диагноз ИТП [7, 15, 17].
14. 
Ретгенография или КТ органов грудной клетки
для исключения других заболеваний (ЛПЗ, опухоли и др.) 
протекающих с тромбоцитопенией [7, 15, 17].
Лечение
Основная цель терапии ИТП - купирование геморрагического синдрома и повышение количества тромбоцитов до 
безопасного уровня 
Острая ИТП 
1. Сухая пурпура (только кожный геморрагический синдром): 

Наблюдение 

Симптоматическая терапия (Е-аминокапроновая кислота, транексамовая кислота, дицинон, мембраностабилизаторы) 
2. Влажная пурпура (кровотечение любой локализации): 

Кортикостероиды в режиме пульс-терапии – 15-30 мг/кг массы в течение 3 дней 

Внутривенный высокодозный иммуноглобулин (ВВИГ) – 0,8-1,0 г/кг массы – 1-2 дня 
Хроническая ИТП 

Кортикостероиды 

Внутривенный высокодозный иммуноглобулин (ВВИГ) 

Анти-Д-резусный иммуноглобулин 

Мабтера (ритуксимаб – антитела против СD20) 

Тромбопоэтин 

Спленэктомия при неэффективности консервативных методов лечения 
Цель терапии – не конкретное число тромбоцитов, а предотвращение и лечение опасных кровотечений!
Диспансеризация

Диспансерное наблюдение при острой ИТП - в течение 5 лет, при хронической – до 18 лет

Полноценная диета 

Санация хронических очагов инфекции, антихеликобатерная терапия, дегельминтизация 

Исключить занятия физкультурой и спортом, ограничить физические нагрузки, исключить пребывание на солнце 

Профилактика переохлаждений и интеркурентных заболеваний 



Медотвод от вакцинации 

Контроль тромбоцитов крови 1 раз в 3 месяца


Достарыңызбен бөлісу:
1   2   3   4   5   6   7   8   9   10




©engime.org 2024
әкімшілігінің қараңыз

    Басты бет