50
Гемолитическая болезнь плода и новорождённого
уровень непрямого (неконъюгированного) билирубина, что приводит к
накоплению его в липидных субстанциях тканей, желтушному окраши-
ванию кожи, склер, формированию синдрома желтухи.
Для желтушной формы характерно раннее (при рождении или в
первые 24–36 ч жизни) развитие желтухи. Околоплодные воды, оболочки
пуповины, первородная смазка, кожа, склеры окрашиваются в тёмный
жёлтый цвет.
При повышении уровня непрямого билирубина выше порогового
для проникновения его через гематоэнцефалический барьер развивается
билирубиновая энцефалопатия с возможным необратимым поражением
ядер основания мозга, что приводит к некрозу нейронов, глиозу, форми-
рованию ядерной желтухи.
Увеличение нагрузки на УДФГТ печени вызывает:
• истощение этого фермента и прогрессирование гипербилируби-
немии,
• повышение экскреции конъюгированного (прямого) билирубина
при нарушении выделения его с желчью и развитии синдрома
холестаза.
Как и при отёчной форме, наблюдается гепато- и спленомегалия.
В анализе крови регистрируются анемия различной степени выраженно-
сти, ретикулоцитоз, псевдолейкоцитоз за счёт увеличения нормобластов
и эритробластов.
Выделяют три степени тяжести желтушной формы ГБН:
Лёгкая степень
— желтуха появляется к концу 1-х или началу
2-х суток жизни. Уровень билирубина в пуповинной крови не превышает
51 мкмоль/л, почасовой прирост билирубина — до 4–5 мкмоль/л,
увеличение печени и селезёнки умеренное (менее 2,5 см и 1 см соот-
ветственно).
Достарыңызбен бөлісу: