Синдром Бернара-Сулье (синдром гигантских тромбоцитов) – наследственная тромбоцитопатия, при которой нарушается адгезия тромбоцитов к субэндотелиальному матриксу из-за дефицита или дефекта гликопротеинового комплекса Ib/IX/V на поверхности тромбоцитов, отвечающего за взаимодействие между мембраной тромбоцита и фактором Виллебранда. Характерны увеличение размеров тромбоцитов, снижение/ отсутствие агрегации тромбоцитов, индуцированной ристоцетином. Время кровотечения удлинено, продолжительность жизни тромбоцитов укорочена.
