Тромбастения Гланцмана (от греч. thrombos - сгусток + astheneia - слабость) – наследственная тромбоцитопатия, при которой нарушена агрегация тромбоцитов вследствие дисфункции или отсутствия гликопротеидов IIb-IIIа мембран тромбоцитов, являющихся рецепторами для фибриногена. Время кровотечения удлинено, ретракция сгустка дефектна. Агрегация тромбоцитов на стимуляторы, требующие связывания фибриногена, (коллаген, АДФ, адреналин, тромбин), отсутствует. Агрегация на ристоцетин нормальная. Количество тромбоцитов не изменено.
Коагулопатии(от лат. coagulum – свертывание + от греч. pathos – болезнь) - один из видов геморрагических диатезов, при которых склонность к кровоточивости вызвана нарушениями в плазменных ферментных системах. Основные механизмы развития коагулопатий: дефицит прокоагулянтов; избыток антикоагулянтов; активация фибринолиза.
Гемофилия А(от греч. haima - кровь + philia - склонность) - наследственный геморрагический диатез, в основе которого лежит дефицит плазменного фактора свертывания VIII:С (антигемофильного глобулина А) или его молекулярные аномалии. В результате нарушается 1 фаза свертывания крови – протромбиназоообразование. Причиной является рецессивное наследова-ние пораженного гена Х-хромосомы, который контролирует синтез фактора VIII:С. Кондукторами заболевания являются женщины, а болеют гемофилией А мужчины. Характерен гематомный тип кровоточивости.
