Кардиомиопатии

Гудкова А.Я. Лекция «Кардиомиопатии» 

– 4 – 

Кардиомиопатии (КМП) – гетерогенная группа заболеваний мио-

карда,  ассоциированных  с  механической  и/или  электрической  дис-

функцией, при которых обычно (но не всегда) выявляется неадекват-

ная  гипертрофия  левого  и/или  правого  желудочков  или  дилатация 

вследствие разнообразных причин, часто являющихся генетическими. 

Важное  дополнение:  врожденные  и  приобретенные  клапанные  поро-

ки,  АГ,  ИБС,  заболевания  перикарда  должны  быть 

исключены  как 

причина выявленных изменений

, но могут присутствовать как сопутст-

вующая патология. 

В настоящее время известно более 60 генов, опосредующих раз-

витие  различных  кардиомиопатий.  Фенотипические  проявления  кар-

диомиопатии часто зависят от возраста, пола, факторов среды, комор-

бидности. 

Классификация MOGE(s) от 2013 года базируется на основе двух 

вышеперечисленных  классификационных  подходов.

 

Несомненным 

достоинством  является 

возможность 

формализованного  описания 

кардиомиопатии  и  в  целом  нозологии,  а  также 

возможность 

в  ходе 

динамического наблюдения за пациентом дополнять и конкретизиро-

вать  описательную  схему  течения  заболевания.  Классификация 

MOGE(s)

 

учитывает  5  характеристик  кардиомиопатии:  морфофунк-

циональный класс (ГКМП, ДКМП, РКМП, и т.д.) (M); поражение ор-

ганов (O);  генетический,  в  том  числе  семейный,  характер  наследова-

ния (G)  и  точную  этиологическую  характеристику с  подробной  ин-

формацией  о  генетической  или  негенетической  причине  (E);  также 

может  быть  добавлена  информация  о  функциональном  состоянии 

миокарда (S), которое описывают с использованием стадий сердечной 

недостаточности  A-D,  предложенных  Американской  Коллегией  Кар-

диологов/Американской  Ассоциацией  Сердца  (ACC/AАС)  и  функ-

циональных классов I-IV, предложенных Нью-Йоркской ассоциацией 

сердца (NYHA). Добавление (S) оставили факультативным, его следу-

ет использовать по усмотрению лечащего врача.  

Гудкова А.Я. Лекция «Кардиомиопатии» 

– 5 – 

Классификация кардиомиопатий MOGE(s). 

 

Обозначение  «морфофункциональный»  (

M

)  определяет  описа-

тельный  диагноз  фенотипа  (M

D

 = дилатационная  кардиомиопатия; 

M

H

 = гипертрофическая  кардиомиопатия;  M

A

 = аритмогенная  право-

желудочковая (ПЖ) кардиомиопатия (АПЖК) или аритмогенная дис-

плазия 

сердца 

(АДС); 

M

R

 = рестриктивная 

кардиомиопатия; 

M

LVNC

 = изолированная  некомпактность  ЛЖ).  Возможно  описание 

смешанных фенотипов: дилатация + рестрикция, гипертрофия + дила-

тация  (M

D+R

  или  M

H+D

).  Также  могут  быть  добавлены  специфичные 

для конкретного заболевания клинические, в том числе ЭКГ, маркеры, 

например, 

атриовентрикулярная 

блокада, 

синдром 

Вольфа–

Паркинсона–Уайта (WPW) и др.  

Поражения органов (

O

) документируют как поражения исключи-

тельно сердца (O

H

). Внекардиальные поражения могут быть описаны с 

помощью  обозначений  органов/систем,  таких  как  скелетные  мышцы 

(O

H+M

),  органы  слуха  (O

H+A

),  почки  (O

H+K

),  нервная  система  (O

H+N

), 

Гудкова А.Я. Лекция «Кардиомиопатии» 

– 6 – 

печень  (O

H+L

),  желудочно-кишечный  тракт  (O

H+G

),  кожа  (O

H+C

),  зри-

тельная  система  (O

H+O

)  или  O

H+MR

  для  случая  задержки  умственного 

развития. Здоровые носители мутации могут быть описаны как (O

0

). 

Генетический, или семейный, характер наследования (

G

) предос-

тавляет  информацию  об 

аутосомно-доминантном

  (G

AD

), 

аутосомно-

рецессивном

  (G

AR

), 

Х-сцепленном

  (G

XL

), 

X-сцепленном  рецессивном

 

(G

XLR

), 

X-сцепленном доминантном

 (G

XLD

) наследовании или наследо-

вании 

по материнской линии

 (G

M

). Термин «

спорадический»

 (G

S

) ука-

зывает исключительно на несемейный характер заболевания или забо-

левание,  имеющееся  у  одного  члена  семьи,  когда  информация  или 

данные по другим членам семьи недоступны (и не будут доступны).  

Этиологическая  характеристика (

E

)  добавляет  к  описанию  лежа-

щую  в  основе  заболевания  причину.  Например, 

генетическая

  (E

G

) 

этиология  может  быть  описана  с  помощью  конкретного  опосредую-

щего  развитие  заболевания  гена  и  мутации  (мутаций),  как  в  случае 

саркомерной  ГКМП  (E

G-

MYH7[p.Arg403Glu]

),  так  и  фенокопий,  например, 

семейного транстиретинового амилоидоза (E

A-

TTR[p.Val30Met]

) и т.п. Этио-

логическая детализация может включать понятие 

неноситель

 (E

G-Neg

), 

если результат генетического теста отрицателен. Причина заболевания 

может  быть  негенетической,  например,  изолированное  поражение 

сердца при AL-амилоидозе. 

Показатель «

S

» отражает тяжесть хронической сердечной недос-

таточности.  

 

Гудкова А.Я. Лекция «Кардиомиопатии» 

– 7 – 

ГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ 

 

ГКМП – необъяснимая гипертрофия левого (ЛЖ) и/или правого 

желудочков (ПЖ) при нормальном или уменьшенном размере полос-

тей сердца и отсутствии других кардиологических или системных за-

болеваний,  которые  могут  вызвать  подобную  величину  гипертрофии 

(≥  15  мм)  по  данным  эхокардиографии  (ЭхоКГ).  ГКМП  может  быть 

диагностирована  в  любом  возрасте,  независимо  от  пола  и  расовой 

принадлежности.  

 

 

 Этиологическое разнообразие гипертрофической кардиомиопатии. 

жүктеу/скачать 1,7 Mb.

Достарыңызбен бөлісу: