Патоморфология. Обнаруживается сегментарная демиелинизиция в периферических нервах, наряду с этим выявляются утолщения по типу «луковичных головок», отражающие процессы ремиелинизации. В мышцах наблюдаются денервационные изменения с явлениями «пучковой» атрофии мышечных волокон.
Клинические проявления. Первые признаки заболевания появляются в возрасте 15-30 лет, реже - в более молодом возрасте. В начале болезни отмечаются мышечная слабость, патологическая утомляемость, преимущественно в дистальных отделах конечностей. Больные быстро устают при стоянии на одном месте и нередко для уменьшения утомления прибегают к ходьбе на месте («симптом топтания»). Атрофии развиваются сначала в мышцах голеней и стоп и, как правило, симметричны. Поражаются преимущественно перонеальная группа мышц и передняя большеберцовая мышца, вследствие чего ноги приобретают форму «перевернутых бутылок» или «ног аиста». Стопы деформируются, становятся «выеденными», с высоким сводом («полая стопа», молоточкообразная деформация пальцев). Парез стоп изменяет походку больных. Они ходят, высоко поднимая ноги; ходьба на пятках невозможна. Атрофии в дистальных отделах рук - мышцах тенара, гипотенара, а также в мелких мышцах кистей присоединяются спустя несколько лет после развития изменений в ногах и всегда симметричны. С течением вре-
мени при выраженных атрофиях кисти приобретают форму «когтистых», «обезьяньих». Мышечный тонус диффузно снижен в дистальных отделах конечностей. Сухожильные рефлексы изменяются неравномерно: ахилловы рефлексы снижаются в ранних стадиях болезни, а коленный рефлекс, рефлексы с трех- и двуглавой мышц плеча долго остаются сохранными. Реже заболевание начинается с чувствительных расстройств: болей, парестезий, ощущения ползания мурашек в дистальных отделах нижних конечностей, хотя они присутствуют у большинства больных в развернутых стадиях заболевания. Часто имеются вегетативные нарушения в виде дистального гипергидроза, гиперемии кистей и стоп.
Течение. Заболевание медленно прогрессирует. Прогноз в большинстве случаев благоприятный.
