Педиатрия
жүктеу/скачать 13,66 Mb. Pdf көрінісі
|
2013-06-06 10-11-49
- Бұл бет үшін навигация:
- Этиология и патогенез.
- Классификация.
| Лимфогранулематоз
Л и м ф о г р а н у л е м а т о з (ЛГМ) (болезнь Ходжкина) — злокагестпвенная лимфома, описан английским врачом Т. Ходжкином в 1832 г. ЛГМ составляет примерно 10% всех опухолевых заболеваний у детей. У мальчиков ЛГМ встречается примерно вдвое чаще, чем у девочек. Заболева емость составляет примерно 3 случая в год на 100 000 детского населения, за болевают обычно дети старше 4—5 лет. Этиология и патогенез. Причина ЛГМ неизвестна. Вирусная гипотеза основана на обнаружении ДНК вируса Эпштейна—Барр в очагах поражения и антител к этому вирусу в крови у части детей с ЛГМ. Однако большинство ав торов считают это скорее маркером нарастающего иммунодефицитного состоя ния, характерного для ЛГМ, проявляющегося в прогрессирующем уменьшении абсолютного количества Т-лимфоцитов, угнетении их функциональной актив ности. Больные ЛГМ становятся высокочувствительными к вирусам, микроб ным и грибковым инфекциям. У детей угнетение Т-иммунитета бывает гораз до реже и менее глубокое. При ЛГМ не обнаружено каких-либо постоянных хромосомных нарушений (за исключением гиперплоидности клеток Рида—Бе резовского—Штернберга). Опухолевая природа ЛГМ имеет наибольшее коли чество сторонников, основывающих свое мнение на неуклонном прогрессиро вании болезни без лечения, склонности к инфильтративному росту в терми нальной стадии болезни. Полагают, что при ЛГМ имеет место клональный генез процесса с происхождением из клеток-предшественников моноцитар- но-макрофагального ряда. Классификация. В 1989 г. Международный многопрофильный комитет модифицировал предшествующие классификации ЛГМ следующим образом (табл. 3.93). При верификации стадийности ЛГМ принимают во внимание результаты тщательного физикального исследования, ренгенологического обследования (рентгенограмма грудной клетки, компьютерная томография грудной клетки, живота и таза), полного клинического анализа крови, двусторонней трепано- биопсии, гистологического изучения биоптата лимфоузла, а по показаниям лимфангиографии нижних конечностей, лапаротомии. Г и с т о л о г и ч е с к и е в а р и а н т ы ЛГМ: 1. Нодулярный склероз — наиболее распространенный вариант, встречается у 50% детей с ЛГМ, связан с хорошим прогнозом. 2. Вариант с лимфоидным преобладанием — прогноз неплохой, если нет нодулярного варианта. 3. Лимфоидное истощение — обычно этот вариант связан с IV стадией ЛГМ с инфильтрацией костного мозга, истощающей лихорадкой. 4. Смешанно-клетогный вариант (второй по частоте встречаемости у детей с ЛГМ). |