Педиатрия
жүктеу/скачать 13,66 Mb. Pdf көрінісі
|
2013-06-06 10-11-49
| Г Л А В А З
Болезни детей Продолжение табл. 3.75 Синдром,болезнь Основные сердечно-сосу дистые проявления Основные внесердечные проявления Серповидно-клеточная анемия Недостаточность митра льного клапана, кардио- миопатия Гемоглобин S Синдром Л Е О П А Р Д Стеноз клапана легочной артерии, пролапс мит рального клапана, блока ды сердца Родимые пятна на затылке и верхней половине туловища, ги пертелоризм, замедленный рост, глухота, изменения половых ор ганов Синдром Элерса—Данло- са Недостаточность митра льною клапана, пролапс митрального клапана Повышение эластичности кожи, гипермобильность суставов Синдром Марфана Расширение аорты, аор тальная и митральная не достаточность, пролапсы клапанов Высокий рост, длинные конеч ности, «паучьи» пальцы, гипер мобильность суставов, подвывих хрусталика Несовершенный остеоге- нез Аортальная недостаточ ность Тонкие кисти с повышенной ломкостью, голубые склеры Мукополисахаридоз I типа Поражение клапанов сер дца, коронарных и маги стральных артерий, аор тальная недостаточность, кардиомиопатия Тяжелые поражения опор но-двигательного аппарата, гру бые черты лица, помутнение ро говицы, замедление роста и ум ственного развития, Х-образные ноги, тугоподвижность суставов Мукополисахаридоз II типа Поражение преимущест венно митрального кла пана, кардиомиопатия Глухота, тугоподвижность суста вов, грубые черты лица, замед ление роста и умственного раз вития Мукополисахаридоз III типа Изменение створок мит рального клапана, укоро чение хорд Умственная отсталость, слабо выраженные костные и сомати ческие изменения Мукополисахаридоз IV типа Аортальная недостаточ ность, изменения клапа нов и их кальцификация Карликовый рост, широкий рот, короткий нос, «редкие» зубы, помутнение роговицы, интел лект сохранен Мукополисахаридоз VI типа Стеноз или недостаточ ность аортального клапа на, утолщение эндокарда и створок клапанов Отставание в росте, короткие туловище и конечности, помут нение роговицы, гепатосплено мегалия, интеллект сохранен Мукополисахаридоз V I I типа Недостаточность аорта льного клапана, коаркта- ция аорты,артериальная гипертензия Костные изменения, изменения в почках |