С. В. Кожанова Жалпы иммунология

21-Тарау. Иммундық тапшылық жағдайлары
449
Клиникалык көрінісі ААИЖ баска түрлерімен ұксас келеді. Мүмкін 
болатын ілеспелі закымдануларға жиі кездесетін неврологиялык 
симптомдар және аутоиммунды гемолитикалык анемия жатады.
АТАКСИЯ — ТЕЛЕАНГИОЭКТАЗИЯ 
(Л У И -Б А Р СИНДРОМЫ)
Аралас иммундык тапшылыктың осы патогенезінің нұскасының 
негізінде 11-хромосомада орналаскан гендер мутациясы жатыр. 
Аталған мутация жасушалык цикл бакылауының бүзылысын және 
хромосомалардың тұраксыздығын 
шакырады. 
Ауру 
аутосомды-
рецессивтік
жолмен тұкымкуалайды. Ер балалар мен кыз балаларда 
бірдей жиілікте кездеседі. Клиникалык көріністер көбінесе өмірдің 
екінші жылына карай байкала бастайды.
Луи—Бар синдромында орталык жүйке жүйесі, лимфоидтык және 
эндокриндік жүйелердің, терінің, шырышты қабаттың, асказан-ішек 
жолдарының закымдануылары орын алады. 35-45% наукастарда ақыл- 
есінің кемістігі байкалады.
Ауру ерте жастан басталғанымен, тек 5—7 жасында ғана анықталады. 
Сыркаттанған балаларда өмірлерінін алғашкы айларында иммундык 
тапшылыктың белгілері көрінеді: респираторлық жұқпаларға, жиі 
бронх-өкпелік 
жүйелердің 
закымдануына, 
пиодермияға, 
отит, 
пиелонефрит, синуситтерге, конъюктивитке бейім болады. Қатерлі 
ісіктің даму кауіпі жоғары. Көптеген жұкпалардың нәтижесінде балалар 
әлсіз, аурушаң болып өседі, физикалық және ақыл-ойының дамуында 
кемістік байкалады.
Негізгі симптомдардын бірі ретінде көз алмасының конъюкти- 
васында майда кантамырлардың кенеюі (телеангиоэктаздар) болып 
табылады. Телеангиоэктаздар көз кабағында, кұлакжарғағында, жакта, 
мұрында, мойында, аяк-колда, шынтак буындарында және тізеасты 
шұңқырларында да орналасуы мүмкін.
Сонымен катар бұл 
аурудың патогномдық симптомдарына 
атаксия жатады. Сыркаттанған балалардын жүрісі тұраксыз, икемсіз, 
қимылдары сенімсіз болады, көбіне сүрініп құлау байкалады. Атаксия 
1,5-2 жасында нәрестелер жүре бастаған кезде айкын көрінеді. 
Сонымен қатар, сөйлеу бұзылыстары, гиперкинездер, бет-ауызының 
тыржиюы байкалады. 50% жағдайларда бассүйек жүйке кызметтерінің 
бұзылыстары болады.

450
IV Бөлім. Иммунды патология және иммунды профилактика
Тимус гипоплазиясы, көкбауырдын, тандайлык бадамшалардың, 
лимфа түйіндердін калыптыға карағанда ұсак болуы тән.
Зертханалық тексеруде: адаптивті иммунитеттін Т-жасушалык пен 
гуморалдык бөліктерінін тапшылығы катар аныкталады. Лимфопения 
байкалады, онда Т-лимфоциттер санынын азаюы басымырак болады. 
ФГА-ға лимфоциттердің бласттрансформациялау серпілісі едәуір 
төмендейді. 75% наукастарда І§А, І§Е, І§С2 деңгейлері күрт төмендейді. 
А-фетопротеиннің жоғарылауы тән.
Емі: кешендік, соның ішінде тимус гормондары және иммуно- 
глобулиндермен орынбасушы терапиясы кіреді. Сүйек кемігін немесе 
бағаналы кан түзу жасушаларын көшіріп салу.
ВИСКОТТ-ОЛДРИЧ СИНДРОМЫ
Бұл сирек кездесетін тромбоцитопениямен, экземамен және 
қайталамалы 
жұкпалармен 
өтетін, 
тұкымкуалайтын 
иммундық 
тапшылык.
Тұкымкуалау түрі рецессивтік, Х-хромосомамен тіркескен, тек 
ер балалар ауырады. 1/1 000 000 жиілікпен кездеседі. Алғашкы 
симптомдарынын 
аныкталу 
мерзімі 
нәресте 
туғаннан 
кейін 
алғашкы айларыннан 1,5 жасқа дейін. ИТЖ осы түрінің патогенезі 
негізінде Т-лимфоциттер белсенділігінің бұзылуына алып келетін, 
Х-хромосоманың кысқа иығындағы \ҮА5Р мутациясы жатыр. Аталған 
мутацияның салдарынан актин атты нәруыздың ақаулы түрі пай- 
да болады. Лимфоциттін антигенді таныстырып тұрған белсенген 
дендритті жасушасымен жанасу аймағының тұрактануына жауап- 
ты лимфоциттердің актиндік цитоскелеті бұзылады. Нәтижесінде 
АТЖ мен Т-лимфоциттердің әрекеттестігі бұзылып, лимфоциттердін 
белсенуі тежеледі.
Вискотт-Олдрич синдромына туа біткен тромбоцитопениямен 
катар антидене жетіспеушілік синдромы және экзема тән. Наукастарда 
жиі қайталамалы, емге төзімді терілік және шырышты қабаттык (пио- 
дермия, фурункулез, синусит, ринит, бронхит және т.б.) бактериялы 
жұкпалар жиі дамиды. Аутоиммундық және онкологиялык аурулар 
косылуы мүмкін. Наукастар кеш балалык немесе ерте есейген шағында, 
көбінесе катерлі лимфоретикулярлык ісіктен кайтыс болады.
Зертханалық тексеруде: Т-лимфоциттер санының азаюы себе- 
бінен өршімелі лимфопения аныкталады. Т-жүйені сипаттайтын 
функционалдык сынамалар да (лимфоциттердің бласттык трансфор-

21-Тарау. Иммундық тапшылық жағдайлары
451
мациялаушы серпілісі, лейкоциттердің миграциясын тежеуші серпілісі, 
цитокиндер өнімі) төмендейді. Антиденелердің өнімі бұзылады, әсіресе 
поликантты антигендерге. Сарысулык иммуноглобулиндердін деңгейі 
алғашкы кезде калыпты, кейін өршімелі түрде, әсіресе І§М класы 
төмендейді. І§А және І§Е денгейлері жоғарылайды. І§Е жоғары деңгейі 
атопиялык дерматиттің дамуына ыкпал етеді.
Емі: симптоматикалык терапия, иммунитеттің Т- және В- бөлікте- 
рінің коррекциясы, көктамырға иммуноглобулиндерді енгізу, сүйек 
кемігін немесе бағаналы кан жасау жасушаларын ауыстыру.
Болжамы: кансыраудын тиылмауына және ісіктін жоғары жиілікте 
дамуына бейімділікке байланысты жиі колайсыз.
ГИПОГАММАГЛОБУЛИНЕМИЯМЕН ТІРКЕСКЕН 
ІСМ ДЕҢГЕЙІНІҢ ЖОҒАРЫЛАУЫМЕН 
СИПАТТАЛАТЫН ИММУНДЫҚ ТАПШЫЛЫҚ
Бүл наукастар Брутон ауруымен наукастанғандар сияқты жүкпаларға 
жоғары сезімталдықпен ерекшеленеді. Ауру өмірдің 1—2 жылында да- 
миды және қайталамалы ірінді жұқпалармен (тонзиллит, отит, пневмо- 
ния, мойын лимфадениттері) сипатталады. Кейін аутоиммундық ауру- 
лар, бүйректің катерлі ауруы дамуы мүмкін.
2 клиникалық түрі болуы мүмкін.
А. Брутон ауруына ұксас, тек гуморалдық иммунитеттің зақым- 
дануымен өтеді де, 

жүктеу/скачать 19,87 Mb.

Достарыңызбен бөлісу: