С. В. Кожанова Жалпы иммунология
жүктеу/скачать 19,87 Mb. Pdf көрінісі
|
Жалпы иммунология оқулық
| Туқымқ\а.іайтын ангионевроздық ісіну.
Туқымкуалайтын ангионевроздық ісіну комплементтіңСІИНА біріниіі компонентінің ингибиторының тапшылығымен негізделген. СІИНА калыпты жағдайда С1 инактивациялайтын (тежейтін) СІ-эстераза—нәруызы болып табылады. Бұндай акаулыктың салда- рынан С2 және С4 компоненттерінің бакылаусыз белсенуі және ыдырауы басталады. С2 ыдыраған кезде түзілетін С2Ь фрагменті кинин жүйесінін куатты активаторы болып табылады, ол кантамырлардың өткізгіштігін жоғарылатып, ісінулердің пайда болуына себепкер болады. Ингибиторлык белсенділігі сакталған сарысулык СІИНА критикалык деңгейі оның калапты мөлшерінен 30% күрайтыны белгілі. Егер де СІИНА концентарциясы осы деңгейден төмендесе, ісінудін даму каупі жоғарьшайды. Сонымен қатар, СІИНА комплемент жүйесінің активациясын бақылап кана коймай, қанның үю үдерісіне және фибринолизге, кининдердің түзілуіне қатысады. Яғни, организмде осы нәруыздардын қажеттілік спектрі мен деңгейі жоғары. Сондыктан осындай тапшылығы бар наукастарда СІИНА мөлшері критикалык деңгейден төмендеген кездерде ісінулер пайда болып түрады. Наукастарда ісіну ұстамаларының жиілігі әр түрлі бола алады. Кейбір наукастарда бірнеше жыл бойы ісіну болмауы мүмкін, бірак бір кезде бірнеше үстамаларды басынан өткізуі мүмкін. Ал кейбір наукастарда ісінулер түракты түрде болып түруы мүмкін. Ересек жаста да жүре пайда болған ангионевроздык ісіну дамуы мүмкін екенін айта кету керек. Ең негізгі себебі — СІИНА нәруызда- рына карсы аутоиммундык жауаптың дамуы. Аутоантиденелер СІИНА байланыстырып, нәтижесінде оның сарысулык мөлшерін критикалык деңгейден төмен түсіреді. Ангионевроздық ісіну — рл салыстырамалы түрде сирек кездесетін ауру, аутосомды-доминанттық жол бойынша тұкымкуалайды. Алғаш рет 1888 ж. американдык дәрігер В. Оспер сипаттаған. Ол мүшелері бес буын бойы, нәтижесінде міндетті түрде өліммен аяктала- тын эпизодтық ісінулерден зардап шеккен бір отбасын зерттеген еді. Аталған аурудын негізгі клиникалық симптомы кабыну белгілерінсіз өтетін, терінің және шырышты кабатынын өршімелі кайталама ісінулері болып саналады. 21 -Тарау. Иммундық тапшылық жағдайлары 463 Ісінудін жиі орналасатын жерлері: • аяк-колда; • бетте; • асказанның, ішектін шырышты кабаттарында; • жұткыншак және көмейдің шырышты кабаттары. Ішектін шырышты кабатынын ісінуі — іш түйілуінін себебі болуы мүмкін, ал жоғары тыныс жолдарының шырышты кабатының ісінуі асфиксияға әкелуі мүмкін. Ангионевроздык ісінудің ұзактығы әдетте 24—72 сағат кұрайды. Бұл ерекшелік оны тез аякталатын аллергиялык ісінуден айыруға мүмкіншілік береді. Емі: • жаңа мұздатылған плазманы кұю; • рекомбинантты СІ ИНА енгізу; • кортикостероидты гормондарды колдану; • эндотрахеалдык интубация; • трахеостомия. СЗЬ ингибиторларының (СЗЪИНА) тапшылығы. Біріншілік ИТЖ өте сирек кезедесетін түрі. Тұкымкуалау түрі аутосомды -рецессивтік. СЗ инактивациясының кабілетсіздігі осы компоненттің бакылаусыз белсенуіне алып келеді, нәтижесінде — оның кан сарысуындағы мөлшері азаяды. Симптомдары СЗ өзінің тапшылығында байқалатын симптомдарға ұксайды, бактериялык жұкпалар басым болады. Емі: жаңа мұздатылған плазманы кұю. Ол уакытша СЗ және СЗЬИНА деңгейін жоғарылатады, Бірак СЗ ыдырау жылдамдығы өте жоғары, сондықтан терапия тиімді емес. Біріншілік ИТЖ алдын ала диагностикасы Біріншілік ИТЖ барлык түрлерінін жалпы ерекшелігі кайталамалы созылмалы жұқпалар болып табылады. Біріншілік ИТЖ барлык түр- лерінің жалпы көрінісі оппортунистикалык немесе шартты-патогенді микроорганизмдермен, яғни төменгі вирулентті флорамен туындай- тын, әр түрлі мүшелер мен тіндерді закымдайтын, кайталамалы со- зылмалы жұкпалардың болуы. Біріншілік ИТЖ жиі организмнін баска да жүйелерінің анатомиялык және функнионалдык бұзылыстарымен тіркескен болатындыктан кей-кездерде зертханалык-иммунологиялык зерттеулерсіз-ақ нәрестелерге болжамдық диагноз коюға болады. 464 IV Бөлім. Иммунды патология және иммунды профилактика Б ір ін ш іл ік И Т Ж бар ек ен ін сездіретін ф и з и к а л ы к зерттеулердің кө р сет к іш т ер і келесі кестед е көр сетіл ген ( 2 2 .1-кесте). 2 2 .1 -к е с т е . Бірінш ілік И Т Ж ал д ы н ала диагностикасы Зерттеу мәліметтері Б олж ам ды диагноз Жүректің туа біткен акаулары, гипо- паратиреоидизм, белгілі сәйкес бетәлпеті Ди Джорджи синдромы Суык абсцесстер, белгілі сәйкес бетәлпеті, өкпенін ауалы кистасы (жыланкөз) Г ипер-ІвЕ-синдромы Экзема + тромбоцитопения Вискотт—Олдрич синдромы Атаксия + телеангиоэктазия Л уи -Б арр синдромы Көздің және терінің жартылай альби- низмі, фагоциттердегі алып гранулалар Чедиак—Хигаси синдромы Рентгеноскопия кезінде тимус көлеңкесінің болмауы, кабырғаның дамуындағы акаулар Аденозиндезаминаза акауы Кандидамен терінің және шырышты кабаттардың закымдануы, аутоиммундык эндокринопатиялар Созылмалы терілік-шырышты синдромы Көптеген жағдайларда біріншілік ИТЖ бар нәрестелер ешкандай даму ақауының көрсеткіштерінсіз туылады. 1,5—2—4 айдан соң, кей кезде ертерек, белгілі иммундык тапшылыкты айқындайтын аурудын алғашкы симптомдары байқалады. 1. Балаларда құбылмалы, анык себепсіз дене температурасынын көтерілуі, ауыр, тез арада созылмалы түріне ауысатын жұкпаларға шалдығу. 2. Ауыз куысының және жұткыншақтың емге көнбейтін ауыз уы- луы (молочница). 3. Ірінді отит, синусит, бронхит (бронхопневмония) триадасы; сепсистің жиі дамуы. 4. Отбасылык анамнезде әдетте: — жаңа туған және емшектегі нәрестелер өлімінің түсініксіз жағдайлары; - кандас ағайындар арасындағы некелер; - жасанды түсік жасаулар (аборт); — отбасында келесі аурулардың болуы: аллергия (сүтке және т.б.), коллагеноздар (ЖҚЖ, РА), эндокринопатиялар (кант диабеті, Аддисон ауруы), кан аурулары (аутоиммунды гемолитикалык 21-Тарау. Иммундық тапшылық жағдайлары 465 анемия), катерлі ісіктер (лимфомалар, саркомалар, Ходжкин ауруы). 5. Жұкпалардын ұзактығын, кайталануын және орналасуын талдау. 6. Тірі вакциналармен егу жасағанда кездесетін калыпсыз серпілістер (БЦЖ дан кейін дамыған, жайылған туберкулез). Көрсетілген белгілері бойынша кауіп-катер тобына жататын нәрестелер иммундык статуска баға беретін жан-жакты клиникалык- зертханалык тексерулерден өтуі тиіс. Екіншілік иммундық тапшылық жағдайлар жүктеу/скачать 19,87 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|