Системы крови
жүктеу/скачать 4,34 Mb. Pdf көрінісі
|
УП - ПФ системы крови
тех спец ведущий, ярмарка Дары осени
|
Патогенез В12 (фолиево) - дефицитных анемий (схема 11). Изменения в кроветворении и клетках эпителия пищеварительной системы связаны с нарушением образования тимидина и, следовательно, с нарушением образования ДНК и деления клеток. Прежде всего, при дефиците метилкобламина нарушается демителирование N 5 - метилтетрагидрофолиевой кислоты. В результате накапливается неактивный метилтетрагидрофолат, и затрудняется использование тетрагидрофолиевой кислоты, необходимой для синтеза пуриновых и пиримидиновых нуклеотидов. Это приводит к нарушению синтеза ДНК, удлинению S - фазы клеточного цикла, сокращению числа митозов (вместо трех митозов, свойственных нормобластическому эритропоэзу, регистрируется только один), появлению мегалобластов. Срок жизни эритроцитов сокращается в 3 - 4 раза, снижается их резистентность. Кроме того, часть клеток погибает на ранних стадиях развития. Таким образом, развивается гиперхромная, мегалоцитарная, мегалобластная анемия (рисунок 43 а, 4 3 б). Дефицит другого кофермента витамина В12– 5- дезоксиаденозилкобаламина сопровождается расстройством обмена высших жирных кислот: нарушается превращение метилмолонил - КоА в сукцинил - КоА, в связи с чем накапливается избыток токсичных метилмолоновой и пропионовой кислот, которые, превращаясь в жирные кислоты с нечетным числом углеродных атомов, включаются в липиды нейронов, вызывая демиелинизацию нервных волокон и жировую дистрофию нервных клеток. Общая характеристика мегалобластных анемий приведена в таблице 7. |