Занятие 8 Группы крови
Какие стадии сосудисто-тромбоцитарного гемостаза вы знаете?
жүктеу/скачать 0,81 Mb.
|
fizo 2 8
- Бұл бет үшін навигация:
- Факторы свертывания крови
- Коагуляционный гемостаз Фаза активации.
- Внешний путь активации
- Внутренний путь свертывания
| Какие
стадии сосудисто-тромбоцитарного гемостаза вы знаете? Ваш ответ :
Связь сосудисто-тромбоцитарного и коагуляционного гемостаза хорошо видна на рисунке ниже.\ Факторы свертывания крови Факторы, принимающие участие в каскадах свертывания крови, обозначаются по договоренности римскими цифрами, при этом активное состояние соответствующего компонента маркируется через «а». Ранее часто использовались собственные имена, которые вместе с цифровой номенклатурой приведены в таблице. Как и в системе комплемента, работа системы свертывания - это каскад реакций активации ферментов, центральное место в котором занимает фактор X. В активной форме фактор X образует совместно с фактором Va, фосфолипидами и Ca2+ ферментативный комплекс прототромбиназу, которая переводит неактивный прототромбин в активный тромбин. Ca2+ обеспечивает при этом фиксацию протромбиназного комплекса на отрицательно заряженных фосфолипидах клеточной мембраны, за счет чего его активность многократно возрастает. Коагуляционный гемостаз Фаза активации. Активация фактора X может происходить посредством факторов, входящих в состав внешней и внутренней систем свертывания. Фактор Xa является конечным итогом систем свертывания. Внешний путь активации запускается тканевым тромбопластином из поврежденной ткани. Фактор тканевой тромбопластин активирует фактор VII, который как фактор IXa образует с Ca2+ и фосфолипидами комплекс, активирующий фактор активации X. Внутренний путь свертывания запускается взаимодействием фактора XII с отрицательно заряженной поверхностью сосуда в присутствии высокомолекулярного кининогена и калликреина. В последствии активируются факторы XI и IX. Фактор IXa образует вместе с фосфолипидами, Ca2+ и фактором VIIIa комплекс, который активирует фактор X в фактор Xa, вследствие чего наконец возникает тромбин. Эта сериновая протеаза регулирует не только активацию тромбоцитов, но действует через протеазоактивированные рецепторы как эффективный митоген клеток эндотелия и клеток гладкой мускулатуры. О том, насколько насколько важен комплекс из факторов VIIIa и IXa для работы внутренней системы свертывания, можно судить по симптомам, которые появляются при отсутствии одного из этих факторов. При классической гемофилии А, наиболее частом врожденном нарушении процессов свертывания крови, недостает фактора VIII, при гемофилии B - фактора IX. Симптомы при обеих формах гемофилии одинаковы, однако гемофилия А встречается в 5 раз чаще, чем гемофилия В. Пациенты страдают обильными кровоизлияниями (гематомами) прежде всего в области конечностей и головы, долго длящимися кровотечениями после повреждений, кровотечениями в суставах (гемартрозами), особенно локтевых и коленных суставов, которые приводят со временем к неподвижности сустава. Долговременное лечение гемофилии возможно либо полученным из плазмы, либо рекомбинантным фактором VIII.
жүктеу/скачать 0,81 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|