Первичная недостаточность симпатоадреналовой системыпротекает в форме синдрома генерализованной симпатоадреналовой недостаточности. В клинике имеется другое название этой патологии «гипотоническая болезнь». В патогенезе наблюдается гипофункция мозгового вещества и пониженный тонус симпатикуса. У пациентов отмечается первичная стабильная гипотензия, брадикардия, метеозависимость, наклонность к ортостатическим коллапсам, непереносимость жары с неспособностью к адекватному потоотделению, желудочно-кишечные расстройства.
Среди многообразия причин данного синдрома выделяют следующие:
первичная вегетативная дисфункция первого типа (идиопатическая ортостатическая гипотензия). При этом отсутствуют поражения ЦНС и вегетативные нейропатии. В этом случае уместен термин «гипотоническая болезнь»
первичная вегетативная дисфункция второго типа. Наблюдается множественная системная атрофия тканей ЦНС.
семейная дизавтономия. В патогенезе присутствуют все признаки нарушения симпатической, парасимпатической регуляции, адреномедуллярная недостаточность.
фенилкетонурия. В патогенезе нарушается выработка тирозина из фенилаланина, необходимого для синтеза катехоламинов.
