Опухоли мозгового вещества надпочечников,не продуцирующие гормоны. Кроме гормональноактивных хромаффинном, возможны злокачественные гормоннепродуцирующие опухоли – невробластомы. Поражаются только дети до 5 лет. Характерен агрессивный рост опухоли с метастазированием в кости черепа, обусловливая небазедов экзофтальм, в печень, в костный мозг. Встречаются неметастазирующие доброкачественные опухоли – ганглионевромы, которые секретируют катехоламины и повышают их содержание в крови. Болеют и дети, и взрослые.
Гипофункция мозгового вещества надпочечников Она может рассматриваться и как адреномедуллярная недостаточность. По этиологии также бывает первичной и вторичной. Как первичная форма часто сочетается с гипокортицизмом. Может протекать хронически и остро в составе синдрома острой надпочечниковой недостаточности (например, синдром Уотерхауза-Фредериксена).
Патогенез. Ведущим механизмом адреномедуллярной недостаточности является симпатоадреналовая недостаточность мозгового вещества первичной и вторичной природы. Однако на степень ее выраженности влияет состояние симпатической нервной системы, которая обеспечивает заместительный характер. Способствующими факторами развития адреномедуллярной недостаточности являются конституциональная ваготония, первичная недостаточность симпатической нервной системы, диабетическая нейропатия, алкогольная нейропатия, гипопитуитаризм.
Вторичная адреномедуллярная недостаточность возникает при черепно-мозговых и спинальных травмах, повреждениях разных отделов симпатической нервной системы, периферических симпатических нервов, которые входят в синдром вегетативной (автономной) нейропатии. Следует помнить о высоком вкладе продукции норадреналина мозговым слоем надпочечников (более чем в два раза) для удержания системного давления в интервале физиологической потребности при активации симпатической нервной системы.
В клинической картине характерны ортостатические коллапсы на фоне гипоадренергической реакции (периферическая вазодилатация).
