Гемофилия у детей

1.

 

Общий  анализ  крови+тромбоциты,  длительность  кровотечения, 

время свертывания крови;  

2.

 

Коагулограмма  (удлинение  АЧТВ  (активированного  частичного 

тромбопластинового  времени)  более  45  сек,  нормальный  уровень 

протромбина, тромбинового времени);  

3.

 

Определение  уровня  активности  FVIII  или  FIX,  фактора 

Виллебранда;  

4.

 

Пациентам  с  выявленным  снижением  активности  FVIII  или  FIX 

выполнять определение специфического ингибитора к сниженному 

фактору 

и 

определение 

неспецифического 

ингибитора 

(волчаночного  антикоагулянта)  выполняется  при  снижении 

активности  нескольких  факторов  свёртывания  крови,  удлинении 

липидзависимых тестов (АЧТВ с чувствительными реактивами

);

 

5.

 

УЗИ  брюшной  полости,  сустава,  по  показаниям  МРТ  головного 

мозга. 

6.

 

Общий анализ мочи, кал на скрытую кровь 

 

Препараты 

Специфическая заместительная терапия концентратами факторов 

свертывания крови. Очищенные, вирус-инактивированные 

препараты, изготовленные из донорской плазмы человека – 

плазматические 

(фактор свертывания крови VIII (ФСКVIII), 

фактор свертывания крови IX (ФСКIX), фактор свертывания рови 

VIII+фактор Виллебранда, антиингибиторный коагулянтный 

комплекс) или 

рекомбинантные 

концентраты факторов 

свертывания (октоког альфа (АДВЕЙТ), мороктоког альфа 

(ОКТОФАКТОР), нонаког альфа (ИННОФАКТОР), эптаког альфа 

(активированный) КОАГИЛ-VII (для лечения ингибиторных форм 

гемофилии), симоктоког альфа (НУВИК), туроктоког альфа 

(ОКТОФАКТОР, РЕФАКТОР АФ). Дозы препаратов 

рассчитываются относительно массы тела, независимо от возраста. 

Для  лечения  гемофилии  А:  октоког  альфа  (Адвейт  (Австрия-

Германия),  мороктоког  альфа  (Октофактор  (Россия),  симоктоког 

альфа  (Нувик  (Швеция),  туроктоког  альфа  (Октофактор  (Россия), 

Рефактор АФ (Германия), Октанат, Новоэйт, Иммунат, Гемофил М. 

Препараты  для  лечения  гемофилии  В:  Агемфил  (Россия), 

Иммунин  (Австрия),  Октанайн  Ф  (Австрия),  Репленин-ВФ 

(Великобритания). 

жүктеу/скачать 0,54 Mb.

Достарыңызбен бөлісу: