И. Н. Денисов Б. Л. Мовшович У. М. Мухиддинович общая врачебная π ракти ка внутренние болезни интернология практическое руководство
жүктеу/скачать 13,68 Mb.
|
- Бұл бет үшін навигация:
- Статистика.
- Этиология, патогенез.
- Клиника, диагностика.
- Классификация.
| гемобластозы (шифр С 90.0)
Определение. Опухоли из плазмоцитов - клеток, секретирующих иммуноглобулины. К эхой группе относятся: миеломная болезнь, болезнь тяжелых цепей, м акр опт обул инемия Вальденстрема и некоторые редкие формы. Статистика. Самая частая форма - миеломная болезнь. Заболеваемость составляет 1:100000 населения в год. Достоверных описаний миеломы у детей нет. Пик заболеваемости приходится на 40-70 лет. Мужчины и женщины болеют одинаково часто. Этиология, патогенез. Опухолевые клетки сохраняют способность к синтезу и секреции иммуноглобулинов. Опухоль возникает на уровне В-клеток-предшественниц и не зависит от антигенного стимула. Патогенез включает следующие звенья: очаговый опухолевый рост, приводящий к ос- теодеструкции; синдром белковой патологии (выработка па- рапротеина), высоко патогенный в отношении почек, печени, системы гемостаза; вытеснение нормальной секреции антител опухолевой, что приводит к тяжелым имму нологическим нарушениям. Клиника, диагностика. Первая жалоба - на боли в ребрах, позвоночнике, тазовых костях. Здесь кроется главная опасность диагностической ошибки: без исследования крови, рентгенографии костей диагностируется остеохондроз позвоночника с корешковым синдромом и назначается интенсивная физиотерапия, влекущая за собой быстрое прогрес-сирование опухолевого процесса! Патогномонич-ных признаков заболевания нет, выявляется лишь болезненность костей при пальпации. Синдром недостаточности антител проявляется частыми упорными инфекциями, трудно поддающимися терапии. Синдром повышенной вязкости обусловлен большим количеством сывороточного белка: повышенная кровоточивость слизистых оболочек, нарушение периферического кровотока, в тяжелых случаях - изъязвления и даже гангрена дистальных отделов конечностей. На рентгенограммах плоских костей дефекты костной ткани правильной округлой формы с четкими краями, явления остеопороза. Кровь: в общем анализе умеренная нормохромная анемия и резчайшее увеличение СОЭ (до 90 мм/ч); опухолевые плазматические клетки редко и лишь в терминальной стадии выходят за пределы костного мозга, поэтому в лейкограмме изменения отсутствуют даже в развернутой стадии болезни; в биохимическом анализе - очень высокие (более 100 г/л) цифры общего белка, диспротеинемия со значительным преобладанием γ-глобулинов, М-градиент. В моче: белок от следов до значительных цифр, в 15% случаев находят белок Бенс-Джонса. Редко встречается так называемая несекретирующая миелома, когда белка в моче нет, в крови цифры общего белка и белковых фракций в норме, но все остальные клинические и рентгенологические признаки имеются. Классификация. По иммунохимическим вариантам различают миелому G, M, A, D, соответственно классам иммуноглобулинов. Различий по клинике, морфологии и лечению между ними нет. По наличию очагового опухолевого роста выделяют формы: диф-фузно-узловую (наиболее частую) и, при отсутствии узлов, диффузную (встречается намного реже). жүктеу/скачать 13,68 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|