α1 – антитрипсин. Бауырда синтезделеді. Бұл сериндік протеаздардың негізгі ингибиторы (трипсин, химотрипсин, плазмин, калликреин, ренин, урокиназа, лейкоцитарлық эластаза). Оның артуы ісіктердің некроз факторы арқылы, 1 және 6 интерлейкиндермен, жүктіліктің соңғы триместрінде эстроген құрамының жоғарылауы, сондай-ақ эстрогенқұрамды жүктілікке қарсы заттарды қолдануға негізделген. Бұл белок қан сарысуында белсенді үдемелі қатерлі ісіктерде, әсіресе бауырға метастаз бергенде жоғарылайды. α1 – антитрипсинді СРБ бірге анықтау ұсынылады, яғни өткір фазалық реакциямен негізделген, α1 – антитрипсиннің артуын жоққа шығару үшін мүмкіндік береді.
Жедел фазаның реакциялар кезеңін бағалау
|
|
α1 – антитрипсин
|
СРБ
|
Жедел фазаның реакциясы
|
↑
|
↑
|
Эстрогендер деңгейінің артуы
|
↑
|
=
|
Жедел фазаның басталуы
|
=
|
↑
|
Жедел фаза реакциясының басылуы
|
↑
|
=
|
α1 – антитрипсинді бауыр мен өкпенің тұқымқуалаушылық аурулары кезінде анықтау маңызды. Бұл эмфизема және жаңатуылғандардың гепатиті ары қарай циррозға ұласуы мүмкін. α1 – антитрипсиннің бірнеше изоформасы бар. Ақаулық изоформаны PiZZ белгіленеді, бұл жағдайда ферменттің белсенділігі бастапқыға қарағанда 15-20%. Популяцияның 0.06% -да кездеседі.
Антитрипсиндік жетіспеушіліктің туабіткен жасырын формасы жиі кездеседі. Бұндай балаларда бауыр зақымдануының, ерте мерзімді холестаздарын қоса әртүрлі формаларын анықтайды. 1-2 % ауруларда бауыр циррозы дамиды. Айқын туапайда болған альфа-1- антитрипсиннің тапшылығы өкпенің ювенильді базальді эмфиземасымен, муковисцидозбен жиі үйлеседі. Жүре пайда болған альфа-1-антитрипсиннің тапшылығы нефротикалық синдромда, белок жоғалтуымен қоса гастроэнтеропатияда, термиялық күйіктердің жедел фазасы кезінде кездеседі. Қанда альфа-1-антитрипсиннің төмендеуі вирустық гепатитпен ауыратындарда бауырда оның синтезінің бұзылуы салдарынан болуы мүмкін. Бұл гликопротеидтің артығымен жұмсалуы респираторлық дистресс-синдромда, жедел панкреатитте, коагулопатияларда сондай-ақ оның қандағы құрамының төмендеуіне әкеледі. Созылмалы бауыр ауруымен ауыратын барлық пациенттерге альфа-1-антитрипсиннің деңгейін жоспарлы түрде анықтау көрсетілген, бұл тек қана клиникалық мағлұматтар негізінде дұрыс диагнозды қою мүмкін еместігіне негізделген.
Достарыңызбен бөлісу: |