Гипертрофическая кардиомиопатия (от греч. hyper - сверх + trepho – питаю + kardia - сердце, + myos – мышца + pathos - болезнь, болезнь) – первичное наследственное заболевание миокарда, которое характеризуется гипертро-фией миокарда левого желудочка или изредка правого желудочка неясного генеза. Характерно неправильное, хаотичное расположение мышечных волокон в миокарде. Критерии: увеличение толщины миокарда свыше 15 мм, нарушение диастолической функции, отсутствие дилатации полости желудоч-ка. Гипертрофия чаще асимметричная, с преимущественным поражением межжелудочковой перегородки. В большинстве случаев выявляются генетические мутации белков сердечного сакромера: β-тяжелая цепь миозина, тропонин T, альфа тропомиозин, миозин-связывающий белок C и др.
Обструктивная форма гипертрофической кардиомиопатии (идиопатический гипертрофический субаортальный стеноз) (от лат. obsstructio – преграда, помеха) – асимметричная форма гипертрофической КМП, которая характеризуется непропорциональным утолщением части или всей межжелудочковой перегородки, приводящим к сужению полости левого желудочка и возникновению его «обтурации» во время систолы. Градиент систолического давления на уровне выходного тракта левого желудочка достигает 30 мм рт.ст. и более, а отношение толщины межжелудочковой перегородки к толщине свободной стенки левого желудочка превышает 1,3:3.
Достарыңызбен бөлісу: |
