Аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия (болезнь Фонтана) (от греч. a - отрицание + rhythmia – ритм + genes - порождаемый, возникающий) – заболевание неизвестной этиологии, которое относится к группе первичных генетических КМП и характеризуется прогрессирующим замещением миокарда свободной стенки правого желудочка жировой и фиброзной тканью в пределах так называемого треугольника дисплазии, находящегося между выносящим, приносящим путем правого желудочка и верхушкой сердца. В процесс редко вовлекается миокард левого желудочка и межжелудочковой перегородки. Развитие данной патологии связано с генетическим дефектом десмосом (часть клеток миокарда, которая соединяет клетки между собой).
