Ионные каналопатии (от лат. canalis – труба + pathos - болезнь, болезнь) - заболевания, которые относятся к группе первичных КМП, для которых характерны мутации генов, ответственных за функционирование калиевых, натриевых, кальциевых трансмембранных каналов. Примеры: синдром удлиненного QT, синдром укороченного QT, катехоламиновая полиморфная желудочковая тахикардия и др.
Некомпактный миокард левого желудочка (персистирующий «губчатый» миокард) – кардиомиопатия, которая характеризуется гипертрофией миокар-да левого желудочка, его чрезмерной трабекулярностью с образованием глубоких межтрабекулярных пространств. В норме массивные мышечные трабекулы могут встречаться в правом желудочке, но наличие их в левом желудочке является патологией. Заболевание является генетически детерми-нированным и развивается в результате нарушения нормальных процессов эмбриогенеза сердца.
Достарыңызбен бөлісу: |