Идиопатическая легочная артериальная гипертензия (от греч. idios - собственный, особый + pathos - болезнь) – самостоятельное заболевание неизвестной этиологии, патогномоничным признаком которого является повышение давления в легочных артерии более 25 мм рт.ст. в покое. В патогенезе имеет значение прекапиллярная легочная вазоконстрикция, облитерация и редукция сосудистого русла. Выявляется обычно у лиц в возрасте от 10 до 40 лет, причем среди взрослых чаще заболевают молодые женщины. Ведущий симптом - прогрессирующая одышка. Летальный исход наступает обычно через 2-5 лет после установления диагноза.
