БолезньПаркинсона – медленно прогрессирующее заболевание, при кото-ром в начале происходят дегенеративные изменения и гибель дофаминерги-ческих клеток в структурах стриопаллидарной системы (черное вещество, голубое пятно, стриатум). По мере развития болезни происходит разрушение дофаминергических нейронов в других областях мозга. Ключевым процес-сом, приводящим к гибели нейронов, является накопление белка альфа-синуклеина, формирование из него нейротоксических агрегатов и телец Леви.
Альфа-синуклеин(от греч. nucleus - ядро) – небольшой белок, который присутствует в телах и отростках дофаминергических нейронов и обеспечивает взаимодействие между различными внутриклеточными белками. Избыток и нарушение метаболизма данного белка в виде перехода из мономерной и олигомерной форм в фибриллярную, с последующей агрегацией фибрилл в конгломераты (тельца Леви), приводит к гибели нейронов.
Тельца Леви -патологические эозинофильные цитоплазматические включе-ния внутри поврежденных дофаминергических нейронов. Образование связано с патологической агрегацией альфа-синуклеина, обусловленной нарушениями его метаболической деградации в клетке и расстройством аксонального транс-порта. Другой компонент телец Леви - фосфорилированные и подвергшиеся частичному протеолизу белки нейрофиламентов, в норме формирующих цитоскелет аксонов.
