Прионные нейродегенеративные заболевания (трансмиссивные спонгиоформные энцефалопатии) (от англ. proteinaceous infectious particles - белковые заразные частицы) –группа нейродегенеративных заболеваний людей и животных c образованием губчатой энцефалопатии, которая относится к медленным инфекциям и характеризуется поражением ЦНС, мышечной, лимфатической и других систем с обязательной гибелью пациента. Заболевание ведет к деградации умственных и физических способностей с образованием в коре больших полушарий огромного количества отверстий, в связи с чем головной мозг под микроскопом при аутопсии напоминает губку. Возбудителем этой группы заболеваний является мутированная форма прионного протеина (РrР) - приона. Механизм передачи - преимущественно фекально-оральный.
Прионы(от англ. proteinaceous infectious particles - белковые заразные частицы)- особый класс инфекционных агентов, представленных низко-молекулярными белками с аномальной третичной структурой и не содержа-щих нуклеиновых кислот. Нормальный спиралевидной формы прионный протеин РrРс участвует в передаче нервных импульсов в синаптических образованиях, играет определяющую роль в регуляции суточных циклов активности и покоя в клетках, органах и тканях. Мутированный плоский PrPSc отличается высокой устойчивостью к нагреванию, автоклавированию, высушиванию, ультрафиолетовому облучению, химическим дезинфектантам. Антимикробные средства не влияют на инфекционность прионов.
