Системная склеродермия (от греч. sklеros - твердый, плотный + derma -кожа) – аутоиммунное заболевание соединительной ткани, которое характеризуется распространенными нарушениями микроциркуляции, фиброзно-склеротическими изменениями кожи и внутренних органов. В патогенезе имеет значение повреждение РНК и ДНК в фибробластах, что активирует неофибриллогенез и способствует изменению гликопротеидов основного вещества соединительной ткани. Параллельно происходит гиперпродукция аутоантител (антинуклеарные), формирование иммунных комплексов, оседающих в микроциркуляторном русле.
Феномен Рейно - чрезмерная спастическая реакция пальцевых (дигитальных) артерий и кожных сосудов вследствие нарушения регуляции сосудистого тонуса при воздействии холода или эмоционального стресса. Первичный феномен составляет суть болезни Рейно (90% всех случаев феномена). Вторичный феномен (синдром Рейно) наиболее часто сочетается с системной склеродермией, ревматоидным артритом, СКВ.
