Кишечная непроходимость
жүктеу/скачать 0,52 Mb.
|
Детская хирургия.
- Бұл бет үшін навигация:
- Клиника и диагностика.
- Губчатая почка
| Кистозные аномалии
Поликистоз почек (поликистозная дегенерация, поликистозная болезнь) — наследственная аномалия, поражающая обе почки. Поликистоз, встречающийся в зрелом возрасте, передается доминантно с аутосомным и мономерным геном, а так называемый злокачественный поликистоз детского возраста — рецессивно. Образующиеся кисты разделяются на гломерулярные, тубулярные и экскреторные. Гломерулярные кисты не имеют связи с канальцевой системой и поэтому не увеличиваются. Они встречаются у новорожденных и приводят к раннему развитию почечной недостаточности и скорой гибели ребенка. Тубулярные кисты образуются из извитых канальцев, а экскреторные — из собирательных трубок. Эти кисты неравномерно, но постоянно увеличиваются в связи с затруднением опорожнения. Клиника и диагностика. Поликистоз почек в разных возрастных группах проявляется различно. Чем раньше возникают его признаки, тем злокачественнее протекает заболевание. У детей раннего возраста поликистоз нередко осложняется жестоким пиелонефритом, быстро приводящим к анурии и уремии. У старших детей заболевание сопровождается тупой болью в пояснице, периодической гематурией, артериальной гипертензией. Отмечаются полиурия, гипоизостенурия и никтурия. Пальпаторно определяются увеличенные бугристые почки. В подобных случаях важно выяснить семейный анамнез, что облегчит диагностику. Присоединение пиелонефрита характеризуется соответствующими изменениями в анализах мочи и прогрессирующим развитием почечной недостаточности. Поликистоз почек выявляют с помощью экскреторной урографии, сканирования и почечной ангиографии. На урограммах при сохраненной функции определяются увеличенные почки, удлинение и раздвигание шеек чашечек с колбовидной деформацией последних. Однако нередко на ранних стадиях урографическая картина непоказательна. Сканирование выявляет увеличение почек и дефекты паренхимы в связи с неравномерным накоплением изотопа. Ангиографически определяется истончение и обеднение сосудистой сети, раздвигание артериальных ветвей. Нефрограмма имеет пятнистый вид. Дифференциальный диагноз следует проводить с другими кистозными поражениями почек и опухолью Вильмса. При этом необходимо иметь в виду, что поликистоз всегда является двусторонним в отличие от указанных заболеваний, которые чаще поражают одну почку. Отличить поликистоз от опухоли Вильмса позволяет ангиография, которая при наличии выявляет увеличение только одного участка почки и его повышенную вас-куляризацию. Лечение. Цель лечения — борьба с присоединившимся пиелонефритом, гипертензией, коррекция водно-электролитного баланса Любое оперативное вмешательство у больного с поликистозом почек значительно утяжеляет его состояние. Тем не менее оно становится необходимым при профузном почечном кровотечении, обтурирующем камне, пионефрозе или развитии злокачественной опухоли почки. Операция заключается в опорожнении больших кист (игнипунктура) и окутывании почки органом-васкуляризатором — участком сальника или демукозированным сегментом кишки на сосудистой ножке. В терминальной стадии почечной недостаточности прибегают к хроническому гемодиализу и трансплантации почки. Губчатая почка (медуллярная спонгиозная почка, почка с губчатыми пирамидами). Аномалия обычно ничем клинически не проявляется, если не развиваются осложнения в виде нефрокаль-циноза, калькулеза или пиелонефрита. Однако у половины носителей этой аномалии и в неосложненных случаях отмечаются постоянная умеренная протеинурия, микрогематурия или лейкоцитурия. Диагноз ставят на основании данных экскреторной урографии по типичному признаку («букет цветов» в зоне пирамид). Лечение. При отсутствии осложнений лечения не требуется. жүктеу/скачать 0,52 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|