Экстрофиямочевого пузыря — порок развития, проявляющийся врожденным отсутствием передней стенки мочевого пузыря и соответствующего участка передней брюшной стенки. Клиника и диагностика. Через округлый дефект передней брюшной стенки выбухает ярко-красная слизистая оболочка задней стенки мочевого пузыря. Пупок располагается над верхним краем дефекта. Слизистая оболочка мочевого пузыря легко ранима, нередко покрыта папилломатозными разрастаниями и легко кровоточит. Диаметр мочепузырной пластинки 3—7 см. Устья мочеточников открываются в нижнем отделе мочепузырной пластинки на вершинах конусовидных возвышений или затеряны между грубыми складками слизистой оболочки. Моча постоянно вытекает, вызывая мацерацию кожи передней брюшной стенки, внутренней поверхности бедер и промежности. У мальчиков половой член укорочен, подтянут к передней брюшной стенке и расщепленная уретра соприкасается со слизистой оболочкой мочевого пузыря. Мошонка недоразвита, нередко наблюдается крипторхизм. У девочек наряду с расщеплением уретры имеются расщепление клитора, спайки больших и малых половых губ. Задний проход эктопирован кпереди. Для больных с экскрецией мочевого пузыря характерна «утиная» походка за счет нестабильности тазового кольца. Диагностика не вызывает трудностей. Для оценки состояния верхних мочевых путей обязательными являются выполнение ультразвукового исследования почек и проведение экскреторной урографии. Лечение экстрофии мочевого пузыря только оперативное. Во избежание присоединения восходящего пиелонефрита хирургическое вмешательство, если позволяет состояние ребенка, должно быть выполнено в первые 3 мес жизни. группы оперативных вмешательств 1) пластика мочевого пузыря местными тканями (окаймляющий разрез на 0,5-1 см, мобилизация м\пузыря, сшивание); 2) создание изолированного мочевого пузыря из сегмента сигмовидной кишки; 3) формирование изолированного сегмента мочевого пузыря из ампулы прямой кишки.
Гипоспадия — порок развития, характеризующийся отсутствием нижней стенки уретры в дистальных отделах. Формы гипоспадии головчатую, стволовую, члено-мошоночная, мошоночную и промежностную, гипоспадия без гипоспадииКлиника.Дистопия наружного отверстия уретры и деформация полового члена.Головчатая форма гипоспадии — отверстие мочеиспускательного канала открывается на месте уздечки полового члена. Крайняя плоть с вентральной стороны члена отсутствует, а с дорсальной, нависая в виде фартука, не полностью прикрывает головку. Стволовая форма -отверстие мочеиспускательного канала открывается на вентральной поверхности ствола члена. Мошоночная гипоспадия. Наружное отверстие уретры открывается на уровне мошонки, которая расщеплена и по виду напоминает большие половые губы. Промежностная форма. Вид половых органов резко изменен, что вызывает затруднение в определении половой принадлежности больного. Половой член по форме и размерам похож на гипертрофированный клитор, мошонка расщеплена в виде половых губ. Отверстие мочеиспускательного канала открывается на промежности, нередко имеется рудиментарное влагалище. Гипоспадия, при которой отсутствует дистопия отверстия уретры, но имеется выраженная деформация кавернозных тел полового члена. Это так называемая гипоспадия без гипоспадии. Лечение. Головчатая гипоспадия обычно не требует лечения, за исключением случаев, сопровождающихся сужением наружного отверстия уретры или наличием прикрывающей отверстие уретры перепонки. При этом производится меатотомия (рассечение наружного отверстия уретры) или иссечение перепонки. Обычно первый этап хирургического лечения выполняют в возрасте 1,5—2 лет. Операция заключается в тщательном иссечении фиброзных тканей и смещении гипоспадического отверстия проксимально, чем достигается максимальное расправление кавернозных тел. Важный момент операции — создание запасов кожи на вентральной поверхности члена для последующей пластики уретры. Это достигается обменом треугольных лоскутов по А. А. Лимбергу или перемещением кожи крайней плоти на вентральную поверхность члена. Второй этап лечения — уретропластику — производят в возрасте 5—13 лет. Методы Дюплея (мошоночная форма) — создание уретры из местных тканей (2 параллельный разреза, мобилизация – кожная уретра, мобилизация наружных краев – кожный лоскут поверх раневой поверхности) и Ландерея (2 параллельный разреза на половом члене и мошонке на равном расстоянии др. от др. и члено-мошоночного угла, подшивание п\члена к мошонке). Третий этап – освобождение п\члена – окаймляющим разрезом на мошонке, отступя 1,5 см, раневую поверхность ушивают местными тканями.
Эписпадия— врожденное расщепление дорсальной стенки уретры в дистальном отделе или на всем протяжении. Классификацияу мальчиков эписпадию головки, эписпадию полового члена и полную, у девочек — клиторную, субсимфизарную и полную. Эписпадия головки характеризуется уплощением головки, расщеплением крайней плоти сверху, смещением наружного отверстия уретры к венечной борозде. Мочеиспускание обычно не нарушено. Эписпадия полового члена сопровождается искривлением полового члена кверху. Головка расщеплена, от нее по спинке члена проходит полоска слизистой оболочки к дистопированному отверстию уретры, имеющему форму воронки. Полная эписпадия. При этой форме половой член недоразвит, имеет вид крючка, подтянутого кверху. Кавернозные тела расщеплены, вход в мочевой пузырь имеет форму воронки. Отмечается полное недержание мочи ввиду расщепления сфинктерного кольца. Имеется большой диастаз между лобковыми костями, что приводит к «утиной» походке. у девочек Клиторная форма. Отмечается расщепление клитора, наружное отверстие уретры смещено вперед и кверху. Мочеиспускание не нарушено. Субсимфизарная эписпадия проявляется полным расщеплением клитора, наружно отверстие уретры открывается над ним в виде воронки. Имеется полное или частичное недержание мочи. Полная (тотальная, ретросимфизарная) эписпадия. Верхняя стенка уретры отсутствует на всем протяжении, и мочеиспускательный канал приобретает вид желоба. Шейка мочевого пузыря и симфиз расщеплены. Моча постоянно вытекает наружу, вызывая мацерацию бедер. Лечение. Сфинктеропластика по Державину.Операция заключается в наложении двухрядных гофрирующих швов на невскрытую переднюю стенку мочевого пузыря. При этом устья мочеточников перемещаются кпереди, и мышцы мочепузырного треугольника, почти циркулярно охватывающие шейку мочевого пузыря, выполняют роль сфинктера. Оптимальным сроком для проведения операции является возраст 4—6 лет.
26. Опухоли мягких тканей (гемангиомы, лимфангиомы). Клиника, диагностика, лечение. Дермоидные кисты и тератомы. Типичная локализация. Клиника, диагностика. Сроки лечения.