Клінічна імунологія. Алергологія. Інфектологія. №5 (64) 2013

ОГЛЯД
22
© Клінічна імунологія. Алергологія. Інфектологія. 
№ 5 (64) 2013
www.kiai.com.ua
И
диопатические воспалительные миопатии 
(ИВМ) – группа аутоиммунных заболеваний с 
преимущественным системным поражением 
поперечно-полосатых мышц с развитием симметричной 
слабости проксимальных мышц, вовлечением в пато-
логический процесс периферической нервной системы, 
полиморфной висцеральной патологией [1, 2]. Основ-
ными представителями ИВМ являются дерматомиозит 
(ДМ) и полимиозит (ПМ). В группу ИВМ входят также 
ювенильный ДМ (ЮДМ), миозит, ассоциирующийся с 
системными заболеваниями соединительной ткани 
(СЗСТ), опухолями, миозит с клеточными включения-
ми и другие более редкие формы [1, 3].
ДМ – аутоиммунное заболевание, характеризующе-
еся поражением кожи и мышечной слабостью. Установ-
лено, что у 60% больных ДМ начинается с одновремен-
ного вовлечения в патологический процесс мышц и 
кожи, и в 30% случаев мышечная слабость предшест-
вует кожным проявлениям [4]. Так, в исследовании 
M. Dawkins и соавт. [5] отмечено, что у 56% пациентов с 
ДМ кожные симптомы предшествовали миозиту, разви-
вающемуся через 3–6 мес. В случае отсутствия кожного 
синдрома говорят о ПМ. Редким вариантом ДМ явля-
ется амиопатический ДМ (АДМ; встречается у 10–20% 
больных), характеризующийся типичными патогно-
моничными высыпаниями на коже и отсутствием кли-
нически значимых изменений в мышцах [6].
Данные статистики свидетельствуют о росте забо-
леваемости ДМ во всем мире. Заболевание встречает-
ся во всех возрастных группах. В США расчетный по-
казатель заболеваемости ДМ составляет 5,5 на 1 млн 
взрослого населения и 1,9 – на 1 млн у детей [7]. От-
мечено два возрастных пика заболеваемости ДМ: в 
10–15-летнем возрасте (ЮДМ) и 50-летнем [8, 9]. ДМ 
чаще встречается у женщин (67%), чем у мужчин. Про-
гноз заболевания лучше у детей, чем у взрослых паци-
ентов [10]. В более старших возрастных группах ДМ мо-
жет ассоциироваться с опухолевым процессом. Так, при 
ДМ частота опухолей составляет 15–42,8%. 
Этиология
заболевания неизвестна. Ведущим зве-
ном патогенеза является синтез широкого спектра 
аутоантител, направленных против цитоплазматиче-
ских белков и рибонуклеиновых кислот, что связано 
с развитием микроангиопатии, которая приводит к 
ишемии и деструкции мышечных волокон.
Клиника ИВМ
Клиническая характеристика ИВМ представлена в 
табл. 1.
Ведущим клиническим признаком заболевания 
[12–14] является