-нарушении процессов переваривания и всасывания жиров;
нарушении транспорта жира и перехода его в ткани;
нарушении окисления жиров в тканях;
нарушении промежуточного жирового обмена;
нарушении обмена жира в жировой ткани (избыточное или недостаточное его образование и отложение).
Патология жирового обмена проявляется различными видами гиперлипопротеидемий и алипопротеидемий.
Гиперлипопротеидемии. Различают 5 типов гиперлипопротеидемий:
1 тип — индуцированная жирами липемия.
II тип — гипер-а-липопротеидемия (множественная бугорчатая ксантома). Характерны рано появляющиеся атеросклеротические изменения сосудов, особенно коронарных, ксантоматозные изменения в эндокарде и сердечных клапанах, сухожильные ксантомы (твердые отложения жира), периорбитальные ксантелазмы, ревматоидные боли в суставах. Известны случаи смерти от инфаркта миокарда уже в детском возрасте. У этих больных обнаружен дефект ЛПНП-рецепторов на фибропластах кожи, обусловливающий снижение расщепления ЛПНП и увеличение синтеза холестерина.
III тип — дис-Ь-липопротеидемия ("флотирующая" гиперлипе-мия). Для больных характерна гипертрофия липоцитов, атеросклероз коронарных артерий, стенокардия, инфаркт миокарда, обтура-ционные заболевания периферических артерий, желтовато-коричневые отложения липидов в коже ладонных линий и в местах давления колец, ксантомы. Эти проявления обнаруживаются уже в раннем детском возрасте. Развиваются ожирение, сахарный диабет, жировая дистрофия печени.
IV тип — гиперпре-у-липопротеидемия (семейная эссенциальная гиперлипемия), при которой предполагается наличие генетического дефекта. У больных выявляются ожирение печени, сахарный диабет, коронаросклероз и органные ангиопатии, общее ожирение, развиваются явления перемежающейся хромоты. Клинические проявления атеросклероза наблюдаются чаще у взрослых и пожилых людей.
Достарыңызбен бөлісу: |
