Лекция №24 для студентов 6 курса, обучающихся по специальности
жүктеу/скачать 1,6 Mb. Pdf көрінісі
|
24 Системные поражения соединительной ткани
| Рабочая классификация и
номенклатура ревматических болезней (1985) I. Ревматизм (ревматическая лихорадка) 1.0. Ревматизм в активной фазе 1.1. Без вовлечения сердца 1.1.1. Ревматический артрит или полиартрит 1.2. С вовлечением сердца 1.3. Ревматическая хорея 2.0. Ревматизм в неактивной фазе II. Диффузные болезни соединительной ткани 1.0. Системная красная волчанка 1.1. Лекарственный волчаночноподобный синдром 2.0. Системная склеродермия 3.0. Диффузный фасциит 4.0. Дерматомиозит (полимиозит) идиопатический 5.0. Болезнь Шегрена 5.1. Синдром Шегрена 6.0. Смешанное заболевание соединительной ткани 7.0. Ревматическая полимиалгия 8.0. Рецидивирующий полихондрит, включая болезнь Титце 9.0. Рецидивирующий панникулит (болезнь Вебера — Крисчена) III. Системные васкулиты (ангииты, артерииты) 1.0. Узелковый периартериит 2.0. Гранулематозные артерииты:2.1. Гранулематоз Вегенера 2.2. Эозинофильный гранулематозный васкулит 2.3. Гигантоклеточный темпоральный артериит (болезнь Хортона) 2.4. Неспецифический аортоартериит (болезнь Такаясу) 3.0. Гиперергический ангиит 3.1. Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна — Геноха) 3.2. Синдром Гудпасчера 3.3. Смешанная криоглобулинемия (криоглобулинемическая пурпура) 4.0. Облитерирующий тромбангиит (болезнь Бюргера) 5.0. Синдром Бехчета 6.0. Синдром Кавасаки (слизисто-кожно-железистый синдром) IV. Ревматоидный артрит 1.0. Полиартрит1.1. Полиартрит (ревматоидный фактор положительный) 1.2. Полиартрит (ревматоидный фактор отрицательный) 2.0. Ревматоидный артрит с системными проявлениями 3.0. Синдром Фелти V. Ювенильный артрит 1.0. Ювенильный ревматоилный артрит1.1. Синдром Стилла 2.0. Ювенильный хронический артрит Системная красная волчанка (СКВ) • КОД МКБ 10 • M32. Системная красная волчанка– наиболее часто • встречающаяся патология из группы ДБСТ; • СКВ редко начинается у детей • в дошкольном возрасте; • подъем заболеваемости отмечается с возраста 8–9 лет, • а пик приходится на 14–25 лет. Среди больных в возрасте до 15 лет соотношение девочек и мальчиков составляет в среднем 4,5:1. Распространенность СКВ у детей от 1 года до 9 лет колеблется в пределах 1,0–6,2, а в 10−19 лет – от 4,4 до 31,1 случая на 100 тыс. детского населения. Заболеваемость составляет в среднем 0,4–0,9 случая на 100 тыс. детского населения в год . ОПРЕДЕЛЕНИЕ – системное аутоиммунное заболевание неизвестной этиологии, в основе которого лежит генетически обусловленное нарушение иммунной регуляции, определяющее образование органонеспецифических антител к антигенам ядер клеток и иммунных комплексов с развитием иммунного воспаления в тканях многих органов. ЭТИОЛОГИЯ до настоящего времени остается неясной Предполагается роль различных эндо- и экзогенных факторов: Генетическая предрасположенность: • При наличии заболевания у матери риск развития СКВ у дочери составляет 1:40, у сына – 1:250. • Носительство HLA-DR2 или HLA-DR3 независимо повышает риск развития СКВ в 2−3 раза, а наличие гаплотипов А1, В8, DR3 определяет 10-кратное повышение риска у представителей европеоидной расы. Гормональные факторы (различное воздействие половых гормонов на иммунный ответ (эстрогены способствуют повышению синтеза антител, а андрогены снижают образование антител и подавляют клеточные реакции). Инсоляция (Ультрафиолетовое облучение способно изменять антигенные свойства ДНК клеток кожи, индуцируя развитие аутоиммунных реакций, а также усиливает высвобождение ИЛ 1, 3, 6 и ФНО-α, способствуя развитию локального воспаления). Инфекция (возможная пусковая роль некоторых вирусов, в том числе так называемых медленных вирусов (ретровирусов), в развитии патологического процесса). При СКВ нарушается иммунная регуляция, что сопровождается утратой иммунологической толерантности к собственным антигенам и развитием аутоиммунного ответа с продукцией широкого спектра АТ, в первую очередь к хроматину (нуклеосоме) и его отдельным компонентам, нативной ДНК и гистонам . ПАТОГЕНЕЗ |