Ювенильная системная
склеродермия
Редкое заболевание детского возраста
(
менее 1 чел на 100тыс. детей
)
Среди взрослых больных
предположительно
5% (1,5- 11,5%) заболевших в
детском возрасте
Спектр клинических проявлений
сходен с взрослыми,
однако имеются определенные
различия
Висцериты встречаются реже,
чем у взрослых и определяют
прогноз болезни
Прогноз лучше, чем у взрослых: 5-летняя выживаемость 95%
Эволюция:
•
медленное прогресcирование (43%),
•
без признаков прогресcирования (20%),
•
регресс симптомов (15%),
•
быстрое прогрессирование (5%),
•
развитие overlap-синдромов
(17%)
Поражение сосудов: синдром Рейно, дигитальная ишемия (рубчики, язвы,
некрозы), телеангиэктазии
Достарыңызбен бөлісу: 
