Литвицкий Пётр Францевич клиническая патофизиология

Основные причины спорадического кретинизма приведены на рис. 28–33.

Эндемический кретинизм (эндемический зоб)

Наиболее частыми причинами эндемического зоба являются: - дефицит йода в воде и пище (наблюдается на определённых территориях, наиболее часто в горных: Альпы, Гималаи, Кавказ, Кордильеры, Карпаты, Тянь‑Шань, а также в некоторых равнинных районах: Центральной Африке, Южной Америке, Восточной Европе); - избыток в среде обитания (воде, продуктах питания) веществ, тормозящих или блокирующих синтез тиреоидных гормонов. Эти вещества называют тиреостатическими. К ним относятся производные тиоурацила, тиомочевины, тиоцианаты, роданиты; - недостаток в организме пациента микроэлементов, необходимых для синтеза и реализации эффектов йодсодержащих тиреоидных гормонов. К наиболее важным из них относят кобальт, молибден, цинк и медь.

Зоб (увеличение щитовидной железы) - важным признаком эндемического кретинизма. Причина формирования зоба: избыточная продукция ТТГ (как ответ на дефицит T₃ и T₄). Действие ТТГ на щитовидную железу в условиях дефицита йода проявляется только стимуляцией её роста (гиперплазией): железа увеличивается в размере, но уровни продукции ею T₃ и T₄ остаются по-прежнему низкими.

Общий патогенез спорадического и эндемического кретинизма.

Инициальным и основным патогенетическим звеном обоих разновидностей кретинизма является дефицит T₃ и T₄.и недостаточность эффектов йодсодержащих гормонов в организме.

Проявления спорадического и эндемического кретинизма. Они во многом сходны (но не идентичны!) при спорадическом и эндемическом его вариантах.

Обычно выявляются: - зоб; - значительные расстройства жизнедеятельности (включая и интеллект: от несколько пониженного IQ до кретинизма); - глухота, сочетающаяся с немотой (оба расстройства имеют центрогенное происхождение, обусловленное нарушением развития нервной системы в условиях гипотиреоза); - отставание физического развития как в период новорождённости, так и на последующих этапах жизни; - нарушения психического развития (более или менее выраженное нарушение интеллекта, вплоть до идиотии, а у детей старшего возраста: плохая успеваемость в школе).