Лопаткин Н. А., Камалов А. А., Аполихин О. И., и др. 7- е изд

большинства детей с помощью этого вида операций не удается создать механизм 
удержания мочи.
Отведение мочи в сигмовидную кишку посредством пересадки изолированных 
мочеточников по антирефлюксной методике позволяет ликвидировать 
неудержание мочи. В последние годы эти операции получили наибольшее 
распространение (рис. 4.29). Если не удалось сформировать антирефлюксный 
механизм, у детей начинаются частые обострения пиелонефрита, калькулезный 
пиелонефрит, ХПН.
Изолированный мочевой пузырь создают из прямой кишки. Сигмовидную кишку 
после резекции низводят позади прямой и выводят кнутри от прямокишечного 
жома. В изолированную прямую кишку пересаживают оба мочеточника. Анальный 
сфинктер служит для удержания кала и мочи.
К сожалению, вследствие расслоения слоев сфинктера прямой кишки у большого 
процента детей возникает недержание кала, а в случае
Рис. 4.29.
Виды операции при экстрофии мочевого пузыря (схема): а 
- 
пластика 
передней брюшной стенки и мочеиспускательного канала; б 
- 
двусторонний 
уретеросигмоанастомоз
рубцевания и сморщивания перегородки между прямой и сигмовидной кишкой 
создается единая клоака.
На сегодняшний день наиболее распространенными хирургическими 
вмешательствами при экстрофии мочевого
пузыря остаются операции второй 
группы с обязательным выполнением антирефлюксной защиты.
При всасывании мочи в кишечник, особенно в первые месяцы после операции, 
может развиться гиперхлоремический ацидоз, что требует коррекции водно
-
солевого равновесия. В
течение 1,5
-
2 лет стенка сигмовидной кишки покрывается 
избыточно вырабатываемой слизью и теряет способность к всасыванию мочи, что 
значительно уменьшает опасность электролитных нарушений. Такие больные 
должны находиться под постоянным диспансерным наблюдением.
Инфравезикальная обструкция
В главе, посвященной нейрогенным расстройствам мочеиспускания, подробно 
описаны диагностика и лечение данного патологического состояния. Среди 
множества причин развития этого заболевания у детей нередко диагностируется 
детрузорно
-
сфинктерная диссинер
-
гия 
- 
дисфункция мочевого пузыря, 
обусловленная одновременным

сокращением детрузора и наружного сфинктера, что приводит к значительному 
повышению внутрипузырного давления, вследствие чего развивается пузырно
-
мочеточниковый рефлюкс с последующим снижением функции почки. Это так 
называемая пузырно
-
зависимая форма заболевания, для которой характерно 
быстрое присоединение инфекции с соответствующими клиническими 
проявлениями. Периодическая катетеризация или деривация мочи предотвращает 
возможность быстрого снижения функции почек. Проведение ан
-
тирефлюксной 
операции оправдано только после ликвидации гипертонуса мочевого пузыря и 
устранения детрузорно
-
сфинктерной диссинергии. Последнее достигается 
комплексной консервативной терапией на
фоне деривации мочи.
Под термином «инфравезикальная обструкция» понимают препятствие оттоку 
мочи на уровне шейки мочевого пузыря или мочеиспускательного канала. Он 
включает в себя многочисленные аномалии и заболевания, основные из которых 
- 
врожденная контрактура шейки мочевого пузыря, врожденные клапаны задней 
части мочеиспускательного канала, гипертрофия семенного бугорка и врожденная 
облитерация мочеиспускательного канала.
Основным признаком инфравезикальной обструкции служит затруднение 
мочеиспускания,
нередко регистрируемое с самого рождения, доходящее до 
полной задержки мочеиспускания с парадоксальной ишурией.
При обструкции в инфравезикальной области на первых этапах болезни 
регистрируется компенсаторная гипертрофия детрузора мочевого пузыря, в 
последующие сроки при отсутствии лечебной помощи констатируется его 
гипотония и в более поздние сроки атония: мочевой пузырь достигает больших 
размеров. Однако выраженность клинических симптомов зависит от степени 
обструкции мочеиспускательного канала и от возраста пациентов. При 
выраженной обструкции клинические симптомы регистрируются уже в первые 
годы жизни ребенка, когда диагностируется уретерогидронефроз; в более старшем 
возрасте на первый план выступает клиническая картина инфекции 
мочевыводящих путей.
Вследствие возникшего патологического состояния в мочевом пузыре 
диагностируются дивертикулы, пузырно
-
мочеточниковый рефлюкс, хронический 
цистит и хронический пиелонефрит.
Врожденная контрактура шейки мочевого пузыря (болезнь Мариона)
Заболевание наблюдается редко. У мальчиков характеризуется развитием 
кольцевидной фиброзной ткани в подслизистом и мышечном слоях шейки. При 

гистологическом исследовании у детей старшего возраста наряду с фиброзом 
часто обнаруживают признаки хронического воспаления.
Клиническая картина зависит от степени выраженности обструкции шейки и 
длительности заболевания (от незначительного затруднения мочеиспускания при 
отсутствии остаточной мочи и нарушении функции почек до задержки 
мочеиспускания по типу парадоксальной ишурии), от развития пузырно
-
мочеточникового рефлюкса, уретеро
-
гидронефроза и почечной недостаточности.
Контрактуру шейки мочевого пузыря устанавливают на основании данных 
восходящей уретроцистографии и уретроцистоскопии. Урофлоуметрия в сочетании 
с цистоманометрией подтверждает обструкцию в области шейки и позволяет 
оценить функциональное состояние детрузора.
При уретроцистографии контрастируются приподнятость дна и трабекулярность 
стенок мочевого пузыря, недостаточное контрастирование мочеиспускательного 
канала, при
цистоскопии 
- 
трабе
-
кулярность стенок пузыря, иногда определяется 
выпячивание задней стенки шейки, а у некоторых больных гипертрофия 
межмочеточни
-
ковой складки.
Применяются чреспузырные оперативные вмешательства: продольное рассечение 
шейки, У
-
образная пластика или трансуретральная резекция шейки пузыря. В 
последние годы резекция получила наибольшее распространение.
Аномалии мочеиспускательного канала
Врожденные клапаны мочеиспускательного канала
Аномалия встречается относительно часто у мальчиков (1/50 000 новорожденных) 
и крайне редко у девочек, представляет собой наличие перепонок (складок) в 
мочеиспускательном канале, обе стороны которых покрыты слизистой оболочкой.
Различают три типа клапанов мочеиспускательного канала:
- 1-
й тип 
- 
клапан, имеющий чашеобразную форму (встречается наиболее часто), 
расположен ниже семенного бугорка;
- 2-
й тип 
- 
воронкообразные клапаны (чаще множественные), идущие от 
семенного бугорка к шейке мочевого пузыря;
- 3-
й тип 
- 
клапаны в виде поперечной диафрагмы, расположенной выше или 
ниже семенного бугорка (рис. 4.30).
Несмотря на различные виды клапанов, клиническая симптоматика их проявлений 
однотипна. Для этой аномалии характерны те же симптомы, что и для врожденной 

контрактуры шейки мочевого пузыря. Иногда отмечаются энурез и дневное 
недержание мочи.
В отличие от врожденной контрактуры шейки мочевого пузыря, при клапанах 
мочеиспускательного канала бужи, катетеры и цистоскопы свободно проходят в 
мочевой пузырь. Если имеется клапан, при выведении головчатого бужа из пузыря 
ощущается препятствие на уровне задней части мочеиспускательного канала. При 
уретроскопии обнаруживаются клапаны на этом уровне.
На уретроцистограммах констатируется увеличение в размере мочевого пузыря, 
шейка его раскрыта, расширена, задняя часть мочеиспускательного канала над 
клапаном расширена в виде мешка или воронки, дистальный отдел обычного 
диаметра. На уровне клапана отмечается
Рис. 4.30.
Виды клапанов задней части мочеиспускательного канала (схема): а 
- 1-
й 
тип; б 
- 2-
й тип; в 
- 3-
й тип
симптом «песочных часов». В более поздние сроки выявляются дивертикулы и 
пузырно
-
мочеточниковый рефлюкс.
При урофлоуметрии, профилометрии и цистоманометрии констатируется не 
только нарушение скорости мочеиспускания, но и локализация обструкции в 
области мочеиспускательного канала.
При клапанах мочеиспускательного канала лечение оперативное 
- 
трансуретральная резекция.
Гипертрофия семенного бугорка
Врожденная аномалия характеризуется гиперплазией всех элементов семенного 
бугорка. Размер увеличенного семенного бугорка бывает различным, иногда он 
почти полностью обтурирует просвет мочеиспускательного канала.
Клиническая картина аналогична таковой при врожденной контрактуре шейки 
мочевого пузыря и клапанов мочеиспускательного канала. У детей старшего 
возраста нередко в период микции регистрируется болезненная эрекция.
Диагноз устанавливается по результатам восходящей уретроцисто
-
графии: в 
области заднего отдела мочеиспускательного канала выявляется дефект 
наполнения. При уретроскопии обнаруживается гипертрофированный семенной 
бугорок.

При катетеризации мочевого пузыря иногда ощущается препятствие в задней 
части мочеиспускательного канала, нередко эта манипуляция сопровождается 
умеренным кровотечением.
При гипертрофии семенного бугорка лечение заключается в его эндоуретральной 
резекции.
Врожденная облитерация мочеиспускательного канала
У мальчиков встречается крайне редко и всегда сочетается с другими аномалиями, 
часто несовместимыми с жизнью. При облитерации мочеиспускательного канала 
моча иногда выделяется из незаращенного урахуса или через врожденный 
пузырно
-
прямокишечный или пузырно
-
влагалищный свищ.
У новорожденного в первые 2 сут отсутствует самостоятельное мочеиспускание. 
Правильность диагноза подтверждается невозможностью катетеризации мочевого 
пузыря.
При врожденной
облитерации мочеиспускательного канала проводится 
цистотомия, а при небольших зонах облитерации 
- 
иссечение
и сшивание облитерированных участков мочеиспускательного канала после их 
мобилизации.
Врожденные сужения мочеиспускательного канала
У мальчиков и девочек встречаются редко, локализуются чаще в дистальном 
отделе. Меатальный стеноз возникает иногда в результате дерматита. Основные 
симптомы врожденных сужений мочеиспускательного канала: затрудненное и 
нередко учащенное мочеиспускание, энурез.
Диагноз устанавливается по данным уретрографии (нисходящей и восходящей): в 
проксимальных отделах мочеиспускательный канал расширен (рис. 4.31). Такие 
признаки, как трабекулярность стенок мочевого пузыря, ложные дивертикулы, 
остаточная моча, выявляются только при резко выраженном стенозе.
Необходима дифференциальная диагностика с приобретенным стенозом (чаще 
всего возникающим у девочек), обусловленным рецидивным циститом и 
уретритом.
Калибровка мочеиспускательного канала у девочек бужами (от меньшего размера 
к большему соответственно возрасту) позволяет только заподозрить стеноз, а не 
установить правильный диагноз, так как калибр мочеиспускательного канала у них 
достаточно вариабелен.

При нерезко выраженной обструкции лечение заключается в бужировании 
мочеиспускательного канала. Пациентам со стенозом дистального отдела 
мочеиспускательного канала показана меато
-
томия (рассечение его наружного 
отверстия). При этом в мочеиспускательном канале на несколько дней оставляют 
катетер, размер которого соответствует возрасту ребенка. В случае 
диагностирования приобретенного меатального стеноза проводится 
консервативная терапия.
Рис. 4.31.
Уретрограмма. Врожденный стеноз мочеиспускательного канала
Удвоение мочеиспускательного канала
Аномалия встречается довольно редко. Двойной мочеиспускательный канал может 
наблюдаться при одном и удвоенном половом члене (дифалия).
Встречается полное и неполное удвоение мочеиспускательного канала. При 
полном удвоении добавочный мочеиспускательный канал отходит от шейки 
мочевого пузыря и открывается на головке или теле полового члена. При 
неполном удвоении добавочный мочеиспускательный канал ответвляется от 
основного, открываясь на головке, вентральной или дорсальной поверхности 
полового члена либо заканчиваясь слепо.
Из различных форм удвоения наиболее часто встречаются парау
-
ретральные 
ходы, которые представляют собой узкий слепой канал, идущий параллельно 
мочеиспускательному каналу и открывающийся самостоятельным отверстием в 
области головки полового члена. Последнее диагностируют по данным 
фистулографии.
Добавочный мочеиспускательный канал и парауретральные ходы приобретают 
клиническое значение только при развитии в них воспаления и затрудненном 
мочеиспускании. Лечение обычно заключается в их полном иссечении.
Врожденный дивертикул мочеиспускательного канала
Относительно редкая аномалия, представляет собой мешковидное выпячивание 
задней стенки мочеиспускательного канала.
При дивертикуле висячего отдела мочеиспускательного канала обнаруживается 
опухолевидное образование, увеличивающееся в размере во время 
мочеиспускания. При надавливании на него по мочеиспускательному каналу 
выделяется мутная моча или гной. Дивертикул заднего отдела 
мочеиспускательного канала определяют через прямую кишку, он прощупывается 
в виде тестоватой опухоли, опорожняющейся при надавливании.

Дивертикул сопровождается затрудненным и болезненным мочеиспусканием, 
приводит к инфицированию мочевыводящих путей. При узкой шейке дивертикула 
в нем могут образовываться камни.
Диагноз врожденного дивертикула мочеиспускательного канала основывается на 
результатах уретрографии и уретроскопии.
Дивертикул удаляют оперативным путем.
Врожденные кисты мочеиспускательного канала
Крайне редко диагностируются врожденные кисты мочеиспускательного канала 
- 
закупорка или облитерация выводных отверстий бульбоуретральных желез. 
Микционная цистоуретрография позволяет установить диагноз. Лечение 
оперативное.
Гипоспадия
Наиболее частый вид порока развития мочеиспускательного канала 
- 
наружное 
отверстие его открывается на вентральной поверхности полового члена, мошонке 
или промежности. Чаще встречается у мальчиков: 1 : 150 новорожденных. По 
локализации наружного отверстия выделяют четыре формы гипоспадии: 
головчатую, стволовую, мошоночную и промежностную.
Порок характеризуется недоразвитием мочеиспускательного канала с замещением 
отсутствующего отдела мочеиспускательного канала плотным 
соединительнотканным рубцом (хорда). Вследствие этого возникает искривление 
полового члена (рис. 4.32). Недоразвит препуциальный мешок: кожа крайней 
плоти располагается над открытой головкой полового члена. Реже отверстие 
мочеиспускательного канала открывается на обычном месте, но половой член из
-
за короткого мочеиспускательного канала деформирован в виде крючка 
- 
«гипоспадия без гипоспадии». Гипоспадия у девочек встречается крайне редко. 
Тяжелые формы гипоспадии иногда сочетаются с пороками развития внутренних 
половых органов (мужской или женский псевдогермафродитизм).
При внимательном осмотре половых органов диагноз может быть поставлен в 
родильном доме.
Рис. 4.32.
Гипоспадия. Виды гипоспадии (схема):
а 
- 
«гипоспадия без гипоспадии»; б 
- 
гипоспадия полового члена; в 
- 
мошоночная 
гипоспадия; г 
- 
промежностная гипоспадия

Гипоспадия головки 
- 
самая легкая форма, которую обнаруживают в 70% всех 
случаев гипоспадии, характеризуется смещением отверстия мочеиспускательного 
канала к венечной бороздке. «Гипоспадия без гипоспадии» 
- 
редкий порок 
развития, наружное отверстие мочеиспускательного канала расположено в 
полулунной ямке, половой член искривлен, особенно при эрекции.
Женская гипоспадия характеризуется расщеплением задней стенки 
мочеиспускательного канала и передней стенки влагалища. При выраженных 
формах констатируется недержание мочи во время кашля, смеха и др.
При стволовой форме гипоспадии степень искривления полового члена зависит от 
уровня расположения наружного отверстия мочеиспускательного канала: чем 
проксимальнее оно дистопировано, тем более выражено его искривление. 
Нередко отверстие мочеиспускательного канала сужено. При мошоночно
-
промежностной и промежност
-
ной формах половой член резко гипоплазирован и 
искривлен, прикрыт складками мошонки. Наружное отверстие представляет собой 
широкую воронку, у новорожденных прикрытую эпителиальной пленкой. 
Расщепленная крайняя плоть прикрывает головку искривленного полового члена, 
при поднятии которой обнаруживается наружное отверстие мочеиспускательного 
канала, и натянутая кожа напоминает малые половые губы.
При этих формах гипоспадии необходима дифференциальная диагностика с 
истинным и ложным гермафродитизмом 
- 
это важно при определении пола 
ребенка.
Истинный гермафродитизм, характеризующийся одновременным наличием яичек 
и яичников, встречается редко. Чаще наблюдают детей с ложным 
гермафродитизмом (гонады одного пола, вторичные половые признаки 
- 
другого).
При женском ложном гермафродитизме гипертрофированный клитор имеет 
крайнюю плоть, которая переходит с тыльной на волярную поверхность и 
сливается с малыми половыми губами. Вход во влагалище не изменен, преддверие 
влагалища формируется малыми половыми губами, тогда как при гипоспадии 
отсутствуют развитые малые половые губы, влагалище рудиментарное, вход в него, 
так же как и наружное отверстие мочеиспускательного канала, имеет 
рудиментарную площадку и покрыт толстой слизистой оболочкой.
Иногда у девочек с ложным гермафродитизмом диагностируется гиперплазия 
коры надпочечников или их опухоль, которые становятся причиной угнетения 
функции женских половых желез и, как следствие, так называемого 
адреногенитального синдрома.

На рентгенограммах костей для этого синдрома характерно преждевременное 
появление ядер окостенения. Пресакральный пневмо
-
ретроперитонеум и КТ 
позволяют установить правильный диагноз 
- 
гиперплазию или опухоль 
надпочечников.
Большую помощь в сложных случаях определения истинного пола 
новорожденного оказывает определение полового хроматина в эпителии кожи 
или слизистой оболочки полости рта или же лапароскопия и эксплоративная 
лапаротомия. Последняя позволяет установить наличие внутренних женских 
половых органов.
При мужском ложном гермафродитизме оба яичка расположены, как правило, в 
брюшной полости, половой член недоразвит, наблюдается гипоспадия, мошонка 
расщеплена.
При гипоспадии лечение оперативное. Абсолютное показание для него у детей 
- 
сужение дистопированного наружного отдела мочеиспускательного канала, 
нарушающее акт мочеиспускания, искривление полового члена, исключающее 
половую жизнь в будущем. Наибольшую степень выраженности искривления 
полового члена отмечают при стволовой, мошоночной и промежностной ги
-
поспадии. Дискуссионным остается вопрос о сроках выполнения оперативного 
вмешательства. Большинство отечественных урологов рекомендуют проводить его 
в возрасте 2
-
5 лет, тогда как отдельные зарубежные урологи отдают предпочтение 
операциям в грудном возрасте. Отсутствует единый взгляд и на выполнение 
одномоментного или двухэтапного вмешательства. При проведении 
одномоментного оперативного лечения наряду с иссечением хорды, 
позволяющим выпрямить половой член различными методами, проводится 
пластика мочеиспускательного канала за счет препуциального мешка. По 
двухэтапному методу сначала тщательно иссекают рубцовые ткани и хорду на 
волярной поверхности полового члена, что создает благоприятные условия для 
нормального развития кавернозных тел. Перемещают треугольные лоскуты кожи, 
которые необходимы не только для закрытия возникшего дефекта кожи, но и для 
создания пластического материала, необходимого для последующего создания 
мочеиспускательного канала из местных тканей. При гипоспадии
дистальной части полового члена в случае дефицита кожи иногда используют кожу 
крайней плоти и мошонки.
После выполнения первого этапа операции дефицит висячей части 
мочеиспускательного канала увеличивается. Второй этап операции производится в 
дошкольном возрасте. Вновь сформированный мочеиспускательный канал у 
ребенка не должен препятствовать росту полового члена в период роста пациента 

и иметь диаметр, обеспечивающий свободный акт мочеиспускания. Наиболее 
распространены методы, при которых пластику мочеиспускательного канала 
выполняют из кожи волярной поверхности полового члена или же с 
использованием кожи крайней плоти или мошонки. В редких случаях пластику 
мочеиспускательного канала выполняют за счет свободных трансплантатов 
(мочеточник, червеобразный отросток, слизистая оболочка мочевого пузыря и 
т.д.). Выбор вида пластической операции, направленной на создание 
мочеиспускательного канала, определяется формой гипос
-
падии, т.е. длиной 
недостающей части мочеиспускательного канала. Наиболее простым считается 
метод, при котором лоскут для формирования недостающей части канала 
выкраивают из кожи волярной
поверхности полового члена для формирования 
уретральной трубки. Возникший дефект кожи ликвидируют путем наложения 
сближающих швов на кожные края раны. При дефиците кожи используется метод 
встречных лоскутов или кожа крайней плоти либо мошонки. В ряде случаев 
проводится продольный разрез на передней поверхности полового члена, с 
помощью которого удается уменьшить напряжение на волярной поверхности.
При «гипоспадии без гипоспадии» на первом этапе выполняются пересечение 
мочеиспускательного канала, иссечение эмбриональных фиброзных тяжей, что 
позволяет выпрямить кавернозные тела и произвести пластику кожи вентральной 
поверхности полового члена указанными методами. На втором этапе производят 
уретропластику, как при других видах гипоспадии.
Гипоспадия головки ввиду незначительной деформации полового члена обычно 
не требует оперативного лечения.
Гипоспадия у девочек характеризуется смещением наружного отверстия 
мочеиспускательного канала во влагалище. Девственная плева расщеплена по 
верхнему своду. Оперативное лечение заключается в создании 
мочеиспускательного канала из стенки влагалища. В случае недержания мочи 
производят пластику сфинктера мочевого пузыря.
Эписпадия
Эта аномалия возникает вследствие незаращения части или всей дорсальной 
(передней) стенки мочеиспускательного канала. На дорсальной поверхности 
полового члена видны расщепленные мочеиспускательный канал и пещеристые 
тела. В виде желобка видна слизистая оболочка задней части мочеиспускательного 
канала и его наружное отверстие.
Возникает задержка врастания мезодермальной ткани в нижнем конце эмбриона. 
Частота эписпадии составляет 1 : 50 000 новорожденных, у мальчиков встречается 

в 5 раз чаще, чем у девочек. В зависимости от степени аномалии возникают 
различные формы эписпадии.
Различают три формы эписпадии у мальчиков:
- 
эписпадия головки (отсутствует передняя стенка головки полового члена);
- 
эписпадия полового члена 
- 
стволовая (передняя стенка расщеплена на 
различном протяжении вплоть до основания полового члена);
- 
полная эписпадия (отсутствует
стенка на протяжении всего мочеиспускательного 
канала, включая сфинктер мочевого пузыря) (рис. 4.33).
Формы эписпадии у девочек:
- 
клиторная;
- 
субсимфизарная;
- 
полная или ретросимфизарная эписпадия.
Полная (тотальная) эписпадия встречается чаще, чем остальные формы.
Симптоматика зависит от формы эписпадии. При эписпадии головки половой член 
незначительно искривлен, подтянут к передней брюшной стенке. Головка 
уплощена, крайняя плоть находится лишь на ее вентральной поверхности, 
наружное отверстие мочеиспускательного канала открывается на дорсальной 
поверхности полового члена у венечной борозды. Мочеиспускание не нарушено, 
отмечается незначительное разбрызгивание мочи. При эрекции половой член 
имеет нормальную форму.
При эписпадии полового члена головка его
расщеплена. Передняя стенка 
мочеиспускательного канала отсутствует на протяжении члена. Дистопированное 
наружное отверстие мочеиспускательного канала имеет форму воронки. 
Отмечается расхождение костей лобкового
Рис. 4.33.
Эписпадия (схема):
а 
- 
головочная; б 
- 
стволовая; в 
- 
тотальная
симфиза и прямых мышц живота, половой член укорочен, искривлен, подтянут к 
животу. Нередко при кашле, смехе и физическом напряжении отмечается 
подтекание мочи. При мочеиспускании струя разбрызгивается, что заставляет 
мальчиков мочится сидя, оттягивая половой член за крайнюю плоть кзади. У 
взрослых в связи с выраженной деформацией полового члена половой акт 
значительно затруднен или невозможен.

При тотальной эписпадии передняя стенка мочеиспускательного канала полностью 
отсутствует. Под симфизом располагается наружное отверстие в виде широкой 
воронки, из которой постоянно выделяется моча. Иногда пролабирует слизистая 
оболочка мочевого пузыря. Половой член недоразвит, подтянут к животу. 
Кавернозные тела расщеплены на всем протяжении. Большой диастаз костей 
лобкового симфиза становится причиной «утиной» походки. Живот распластан 
(«живот лягушки»). Мошонка недоразвита. Кожа промежности и бедер 
мацерирована. Одежда пахнет мочой. Заболевание часто сопровождается 
крипторхизмом, гипоплазией яичек, пороками развития верхних отделов 
мочевыводящих путей (до 30% всех случаев).
У девочек анатомические изменения мочеиспускательного канала менее 
выражены. При клиторной форме расщеплен клитор, над которым открывается 
смещенное кверху наружное отверстие мочеиспускательного канала. Оно обычно 
большего диаметра, чем в норме, подтянуто кверху. Мочеиспускание не нарушено. 
При субсимфизарной и тотальной формах заболевания клитор, малые и большие 
половые
губы расщеплены, недоразвиты. Наружное отверстие мочеиспускательного канала 
имеет воронкообразную форму и резко смещено вверх. Лобковые кости и шейка 
пузыря расщеплены. Наблюдается недержание мочи. При полной форме 
патологии моча постоянно вытекает, и лишь в горизонтальном положении тела 
незначительное
ее количество скапливается в мочевом пузыре.
Головчатая и клиторная формы эписпадии лечения не требуют. Основные задачи 
при лечении других форм эписпадии 
- 
оперативное восстановление 
отсутствующей части мочеиспускательного канала и функции сфинктера мочевого 
пузыря. Наибольшие трудности возникают при решении второй задачи. Операции 
выполняются в возрасте 4
-
5 лет в два этапа: восстановление сфинктера пузыря и 
через год пластика мочеиспускательного канала (рис. 4.34). С целью удержания 
мочи применяются оперативные методы, направленные на использование 
недоразвитых мышц сфинктера пузыря, детрузора нижней половины мочевого 
пузыря и прямых мышц брюшной стенки. При отсутствии положительного 
результата (более 60% случаев) применяют изолированную пересадку 
мочеточников в сигмовидную кишку по антирефлюксной методике или создают 
искусственный сфинктер мочевого пузыря. Восстановление расщепленной части 
мочеиспускательного канала достигается пластическими операциями, во многом 
аналогичными тем, которые выполняются при гипоспадии.
АНОМАЛИИ ЯИЧЕК

С аномалиями яичек рождаются около 1,5
-
5% детей. Различают аномалии числа, 
структуры и положения яичек, среди которых последние встречаются наиболее 
часто.
Аномалии числа яичек
Анорхизм
Аномалия заключается во врожденном отсутствии обоих яичек, которое 
сопровождается гипогонадизмом и евнухоидизмом. Возможно одновременное 
недоразвитие или отсутствие придатков яичка и се
-
мявыносящих протоков, что 
подтверждается ангиографическими и ультразвуковыми методами исследования.
При лечении используется заместительная гормональная терапия.
Рис. 4.34.
Эписпадия. Создание сфинктера и мочеиспускательного канала 
(схема)
Монорхизм
Аномалия заключается во врожденном отсутствии одного яичка. Диагноз 
устанавливается на основании ультразвукового и ангиогра
-
фического 
исследований и подтверждается при выполнении ревизии пахового канала и 
лапаротомии. При сохраненной функции контра
-
латерального яичка отсутствие 
второго не оказывает отрицательного воздействия на детородную функцию.
Полиорхизм
Это аномалия развития, при которой существует три яичка или более (что бывает 
крайне редко). Добавочное яичко обычно недоразвито, располагается чаще 
вблизи основного яичка или реже в других отделах таза, может иметь придаток и 
семявыносящий проток.
При полиорхизме
лечение заключается в удалении добавочного яичка, 
обладающего повышенной склонностью к развитию злокачественной опухоли.
Аномалии структуры яичек
Гипоплазия яичка
Встречается одно
- 
и двусторонняя гипоплазия. Размер гипоплази
-
рованного яичка 
у детей колеблется в пределах 5
-
8 мм. Двусторонняя
гипоплазия яичек у большинства больных сопровождается гипогона
-
дизмом. 
Рекомендуется постоянная гормональная терапия.
Аномалии положения яичек

Крипторхизм
Это аномалия развития, при которой одно или оба яичка во время 
внутриутробного развития плода не опустились в мошонку. Они локализуются 
либо на месте нижнего полюса первичной почки, в брюшной полости, либо в 
паховом канале. Наиболее часто диагностируется последняя локализация.
Причины крипторхизма могут быть следующими:
- 
механические факторы препятствовали опусканию яичка в мошонку 
(недостаточное развитие и неправильное направление влагалищного отростка 
брюшины и пахового канала, неправильное прикрепление направляющей связки, 
многочисленные фиброзные спайки, фиксирующие семенной канатик и яичко к 
окружающим тканям и т.д.);
- 
половые железы не способны отвечать на стимулы гипофиза, регулирующего 
функцию семенников.
Преобладает правосторонний крипторхизм (50%), двусторонний определяется в 
20%. По данным литературы, частота крипторхизма колеблется в пределах 1,1
-5%. 
Опускание яичка не всегда завершается к рождению ребенка, особенно при 
небольшой массе тела 
- 
менее 1500 г. В последующем в течение первого месяца 
жизни оно самостоятельно опускается в мошонку у 10
-
20%, а на протяжении 
последующих 6 мес 
- 
еще у 30% новорожденных. Эти данные необходимо 
учитывать при выборе лечебной тактики.
Различают истинный и ложный крипторхизм. Для последнего характерна 
возможность низведения яичка в мошонку, однако оно вновь возвращается на 
прежнее место. У большинства детей это яичко прошло наружное отверстие 
пахового канала. При уменьшении его в размере в возрасте 5
-
7 лет рекомендуется 
операция.
При паховой форме истинного крипторхизма яичко часто подвергается травме. 
Неопущенное яичко отстает в развитии, оно меньших размеров по сравнению с 
нормальным, особенно при брюшной форме, при которой подвергается 
воздействию повышенной температуры (в брюшной полости она на 2
-
3 °С выше, 
чем в мошонке). В неопу
- 
щенном яичке возникают значительные склеротические изменения. В 70% случаев 
в яичке, расположенном проксимальнее пахового канала, констатируются 
различные аномалии.
Эндокринные нарушения, отсутствие в мошонке одного или двух яичек, тупые 
боли, связанные с задержкой опущения яичка в паховом канале
или его 

ущемлением, 
- 
основные симптомы крипторхизма. При двустороннем 
крипторхизме у 12% мальчиков регистрируют эндокринологические нарушения: 
округлость туловища и конечностей, избыточное отложение подкожной жировой 
клетчатки в области лобка, ягодиц, бедер, недоразвитие половых органов. При 
осмотре отмечают недоразвитие одной или обеих половин мошонки. В паховой 
области иногда обнаруживается припухлость 
- 
паховый крипторхизм. В этом 
случае яичко может быть подвижным в пределах пахового канала. В неясных 
случаях рекомендуется прибегать к радиоизотопной сцин
-
тиграфии, 
ультразвуковому сканированию, лапароскопии, тестикуло
-
артерио
- 
и венографии, 
КТ. Большинство клиницистов отдают предпочтение лапароскопии.
Крипторхизм в 20
-
80% случаев сочетается с паховой грыжей. Своевременная 
диагностика и лечение неопустившегося яичка важны для сохранения его 
герминативной и эндокринной функции, а также в связи с опасностью его 
злокачественного превращения, что наблюдается в 15
-
40% случаев.
Необходимо дифференцировать крипторхизм от других аномалий: ложного 
крипторхизма, эктопии яичек, анорхизма, монорхизма.
При ложном крипторхизме яичко обнаруживается у корня полового члена или в 
области пахового канала, при пальпации его удается легко низвести в мошонку. 
Мошонка при этом обычной формы. При уменьшении яичка в размере показана 
гормональная терапия, а при ее неэффективности 
- 
оперативное лечение. При 
эктопии яичка оно обнаруживается в различных местах: в области передней 
брюшной стенки спереди от апоневроза наружной косой мышцы
живота, в 
области лобка, на бедре или в промежности, в области корня полового члена. 
Оперативное лечение 
- 
низведение яичка на дно мошонки.
Решающую роль в лечении играют сроки его выполнения. При морфологическом 
исследовании биоптата неопустившегося яичка установлены признаки 
дегенеративных изменений ткани яичка уже в 8
-
мес возрасте, а наибольшие 
изменения 
- 
в 5
-7-
летнем возрасте.
Поэтому в настоящее время лечение крипторхизма рекомендуют начинать с 2
-3-
летнего возраста. К консервативной терапии детей с двусторонним и 
односторонним крипторхизмом прибегают при выраженных эндокринных 
нарушениях. Назначают внутримышечное введение гонадотропина 
хорионического детям до 10 лет в дозе 500
- 
1000 ЕД, старше 10 лет 
- 
1500 ЕД (2 
раза в неделю в течение месяца). При положительном результате курс лечения 
повторяют через 3 мес. В случае безуспешности консервативной терапии и при 
отсутствии показаний к ее применению необходима операция. Существуют две 
группы операций:

- 
одномоментное низведение яичка в мошонку с фиксацией
его к перегородке или 
стенке мошонки либо вытягивание яичка с помощью толстой шелковой нити, 
проведенной через его оболочки и ткани мошонки наружу и фиксированной к 
внутренней поверхности бедра (рис. 4.35);
- 
двухмоментное низведение с фиксацией яичка, выведенного через разрез 
мошонки, к обнаженной широкой фасции бедра с последующим анастомозом 
кожи мошонки и бедра (первый этап) и рассечение этого анастомоза (через 2
-3 
мес) с перемещением яичка в мошонку (второй этап).
Выбор вида операции определяется при ее выполнении: в случае отсутствия 
минимального натяжения элементов семенного канатика при
Рис. 4.35.
Операции при крипторхизме:
а 
- 
выделение яичка и семенного канатика; б 
- 
низведение яичка в мошонку; в 
- 
орхипексия, фиксация яичка
погружении яичка в мошонку используется первая группа операций, при 
сомнениях 
- 
вторая группа.
У взрослых орхипексию выполняют одноэтапно, натяжение низведенного в 
мошонку яичка осуществляют с помощью толстой шелковой лигатуры, 
проведенной через оболочки яичка, выведенной через отверстие в дне мошонки 
наружу и фиксированной тем или иным способом к внутренней поверхности 
бедра. Через 1
-
1,5 мес после операции рекомендуется проведение 
гормонотерапии: гонадотропин хориони
-
ческий внутримышечно в тех же 
дозировках и в те же сроки, что и при консервативной терапии. В последние годы 
в отдельных клиниках применяется лапароскопический метод оперативного 
лечения крип
-
торхизма. При диагностировании абдоминальной формы 
крипторхизма с коротким семенным канатиком и сохранившейся паренхимой 
яичка иногда используется аутотрансплантация яичка.
Вопрос о лапароскопическом виде лечения крипторхизма носит дискуссионный 
характер. Обнадеживающие результаты получены лишь в специализированных 
медицинских учреждениях.
Прогноз при крипторхизме зависит от сроков начала лечения, степени 
морфологических нарушений стромы яичка и нарушения кровоснабжения при 
выполнении фуникулизиса. При оказании лечебной помощи в сроки до 3 лет 
нормальная способность к оплодотворению сохраняется в 87% случаев, в более 
старшем возрасте 
- 
в 47% случаев. Олигоили тератоспермия с пониженной 

подвижностью сперматозоидов чаще регистрируется у больных с двусторонним 
крипторхизмом и при выполнении операции в поздние сроки.
Эктопия яичка
В отличие от крипторхизма эктопия яичка характеризуется его локализацией под 
кожей паховой области бедра, промежности или в противоположной половине 
мошонки. Соответственно различают паховую, бедренную, промежностную и 
перекрестную эктопию яичка. Наиболее часто встречается паховая. Причина 
аномалии 
- 
механические факторы, препятствующие его входу в мошонку.
Операцию при эктопии яичка выполняют обычно в возрасте 6 лет в один этап, 
поскольку длина семенного канатика во всех случаях бывает достаточной. Прогноз, 
как правило, благоприятный. При перекрестной эктопии яичка лечение не 
требуется.
АНОМАЛИИ ПОЛОВОГО ЧЛЕНА
Врожденный фимоз
Сужение крайней плоти, при котором невозможно обнажить головку полового 
члена. У большинства новорожденных и грудных детей сужение крайней плоти 
физиологическое. Крайняя плоть удлинена, находится ниже головки полового 
члена, отверстие ее не сужено. На протяжении первых 2 лет жизни в основном в 
связи с ростом головки полового члена фимоз у большинства детей ликвидируется.
Однако и в этом возрасте, особенно у детей с длинной крайней плотью, при 
сужении ее отверстия возможно воспаление крайней плоти. Между ее внутренним 
листком и головкой полового члена иногда обнаруживаются скопления различной 
величины, желто
-
серого цвета, напоминающие жировую ткань, 
- 
смегма.
При возникновении воспалительного процесса в препуциальном мешке 
(баланопостит), а в последующем и рубцевании наружного отверстия крайней 
плоти возникает патологический фимоз. В этих условиях головка полового члена 
не проходит через наружное отверстие крайней плоти, возникает дизурия, страх 
перед мочеиспусканием, отмечается тонкая струя мочи, а при акте мочеиспускания 
- 
попадание мочи внутрь препуциального мешка. Все это создает условие для 
рецидивирующего течения баланопостита.
В первые годы жизни ребенка лечение не требуется. При скоплении значительного 
количества смегмы необходимо обнажить головку полового члена с 
одновременным разведением синехий (спаек) между головкой полового члена и 
внутренним листком крайней плоти. Смегму удаляют, головку полового члена 
обильно смазывают стерильным вазелиновым маслом и крайнюю плоть 

возвращают в первоначальное положение. Далее в течение 3 нед делают 
ванночки с 0,1% раствором калия перманганата с обнажением головки и 
смазыванием препуциального мешка вазелином или хлорамфениколом 
ежедневно. При выраженном рубцовом фимозе и рецидивирующем 
баланопостите производят круговое иссечение крайней плоти, особенно при 
угрожающем парафимозе.
Короткая уздечка полового члена
В детском возрасте короткая уздечка полового члена мешает выведению головки 
из препуциального мешка, а у взрослых искривляет головку при эрекциях, 
затрудняя половой акт. В некоторых случаях
при половом сношении уздечка разрывается, что сопровождается значительным 
кровотечением.
При короткой уздечке полового члена лечение состоит в поперечном
рассечении 
уздечки с ушиванием раны в продольном направлении.
Синехии вульвы
Возникают из
-
за гипоэстрогенемии. Половые губы иногда лишены поверхностного 
слоя и сращены спайками. Последние необходимо разъединить.
Контрольные вопросы
1. 
Назовите виды аномалий развития почек.
2. 
Назовите виды аномалий развития мочеточника.
3. 
Назовите виды аномалий развития мочевого пузыря.
4. 
Назовите виды аномалий развития мочеиспускательного канала.
5. 
Назовите виды аномалий развития мужских половых органов.
6. 
Дайте
определение уретероцеле и расскажите о его лечении.
7. 
Какие виды лечения нейромышечной дисплазии мочеточников вы знаете?
8. 
Лечение различных степеней пузырно
-
мочеточникового рефлюкса.
9. 
Лечение экстрофии мочевого пузыря.
10. Перечислите виды оперативной коррекции аномалий уретры и мужских 
половых органов.

жүктеу/скачать 3,01 Mb.

Достарыңызбен бөлісу: