Врожденные пороки сердца с обогащением малого круга кровообращения
Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП)
– врожденный дефект
перегородки, возникший вследствие недоразвития межжелудочковой перегородки
(МЖП) на различных её уровнях, в результате чего формируется сообщение между
левым и правым желудочками.
Эпидемиология.
ДМЖП встречается в 1,5–3,5 случаев на 1000 доношенных
новорожденных и в 4,5–7 случаях у недоношенных новорожденных. Среди ВПС
частота ДМЖП составляет 15-20%. Перимембранозные (в мембранозной части
перегородки) дефекты составляют примерно 80% всех ДМЖП. Мышечные дефекты
составляют 5-20% изолированных ДМЖП.
Этиология.
ДМЖП
имеет мультифакториальное происхождение.
Генетические
факторы риска:
высокая частота кардиальных аномалий в генеалогическом анамнезе у
родителей.
Материнские
факторы
риска
:
диабет,
фенилкетонурия, алкоголизм матери.
Механизм формирования ДМЖП изучен недостаточно.
Полагают, что перимембранозный дефект возникает из-за
нарушенного
слияния
отделов
сердца
вследствие
транзиторного нарушения кровообращения в развивающейся
перегородке; мышечные дефекты – следствие гибели клеток в
перегородке.
Гемодинамика
зависит от величины ДМЖП, количества,
расположения,
Достарыңызбен бөлісу: |