Диагностика гиперкортицизма
1. При наличии клинических симптомов гиперкортицизма – исключить прием экзогенных ГКС.
2. Для подтверждения эндогенного гиперкортицизма (ЭГ) оправдано применение двух тестов первой линии:
исследование уровня кортизола в слюне в 23.00
исследование уровня кортизола в плазме крови в утренние часы после приема 1 мг дексаметазона (малая дексаметазоновая проба).
если показатели первых двух тестов расходятся, показано исследование суточной экскреции свободного кортизола с мочой (норма 60—413 нмоль/сут., в пересчете на 1 г креатинина — 11—300 мкг/г/сут).
Малая проба с дексаметазоном: пациент принимает 1 мг дексаметазона вечером в 23.00. На следующий день в 8.00 исследуют уровень кортизола в плазме крови. При приеме 1 мг дексаметазона у здоровых людей кортизол крови снижается менее 50 нмоль/л – положительная проба. В случае ЭГ подавления не происходит – проба отрицательная.
3.При лабораторном подтверждении ЭГ (два теста) показано определение уровня АКТГ в крови. При уровне АКТГ >10 пг/мл необходимо провести МРТ гипофиза с контрастированием для визуализации аденомы.
4. При визуализации аденомы гипофиза размером более 6 мм диагностируется болезнь Иценко-Кушинга (БИК).
5. При отсутствии визуализации аденомы или при размере менее 6 мм показано проведение большого дексаметазонового теста для дифференциальной диагностики АКТГ-зависимого гиперкортицизма.
Большая проба с дексаметазоном проводится для дифференциальной диагностики между болезнью Иценко—Кушинга, синдромом Иценко—Кушинга и АКТГ-эктопированным синдромом. Проба может проводиться в двух вариантах:
а) определение исходного уровня кортизола в крови в 6 часов утра, прием 8 мг дексаметазона в 23 часа и повторное определение кортизола в 8 часов утра
следующего дня;
б) определение исходной экскреции свободного кортизола в суточной моче, затем прием по 2 мг дексаметазона каждые 6 часов в течение 2 суток и определение свободного кортизола в моче на вторые сутки приема дексаметазона. Интерпретация пробы — при болезни Иценко—Кушинга после приема дексаметазона уровень кортизола в крови снижается на 60% и более, при синдроме Иценко—Кушинга и АКТГ-эктопическом синдроме проба отрицательная, то есть снижения кортизола на 60% не происходит
6. При нормальном или подавленном уровне АКТГ показано проведение КТ надпочечников.
7. МРТ легких и средостения при подозрении на АКТГ-эктопированый синдром.
Лечение
Хирургическое лечение (должно быть рекомендовано всем больным с впервые установленным диагнозом) в условиях высокоспециализированного центра: аденомэктомия (транссфеноидальный доступ при микроаденомах и трансфронтальный при макроаденоме) при БИК, адреналэктомия (односторонняя или двусторонняя) при СИК Медикаментозное лечение:
- мультилигандный аналог соматостатина – пасиреотид (начальная доза 300 мкг с титрацией 1 раз в 3 месяца, рабочая 900 мкг 2 раза в сутки)
агонисты допамина – каберголин, как в монотерапии, так и в комбинации с другими препаратами, препараты, влияющие на стероидогенез в надпочечниках для контроля клинических проявлений и в качестве подготовки к нейрохирургическому лечению,
- мифепристон.
Достарыңызбен бөлісу: |