Глоточно-лицевая миастения

Глоточно-лицевая миастения по частоте встречаемо­сти не превышает 8—10%. Одна из злокачественных форм, проявляющаяся расстройством глотания, жевания, осиплостью голоса или его исчезновением после разго­вора. Лицо больного становится маскообразным, веки плотно не смыкаются, появляется "поперечная" улыбка (симптом Джоконды), свисающую челюсть он вынуж­ден поддерживать рукой. Все это нередко сопровожда­ется выраженной саливацией.

• Глоточно-лицевая миастения по частоте встречаемо­сти не превышает 8—10%. Одна из злокачественных форм, проявляющаяся расстройством глотания, жевания, осиплостью голоса или его исчезновением после разго­вора. Лицо больного становится маскообразным, веки плотно не смыкаются, появляется "поперечная" улыбка (симптом Джоконды), свисающую челюсть он вынуж­ден поддерживать рукой. Все это нередко сопровожда­ется выраженной саливацией.
• Гехт Б.М. Санадзе А.Г. << Миастения>> 2012 г.

Скелетно-мышечная форма встречается в 6—7% слу­чаев. При этой форме в 8—10% случаев наблюдается атрофия мышц. Больные с этой формой напоми­нают пациентов с миодистрофией. Из-за слабости мышц шеи голова свисает, у 28—47,5% пациентов слабость от­мечается в мышцах плечевого и тазового пояса. Боль­ные с трудом поднимают руки выше горизонтали и под­нимаются по лестнице, походка их напоминает утиную, но глубокие рефлексы с конечностей всегда сохранены.

• Скелетно-мышечная форма встречается в 6—7% слу­чаев. При этой форме в 8—10% случаев наблюдается атрофия мышц. Больные с этой формой напоми­нают пациентов с миодистрофией. Из-за слабости мышц шеи голова свисает, у 28—47,5% пациентов слабость от­мечается в мышцах плечевого и тазового пояса. Боль­ные с трудом поднимают руки выше горизонтали и под­нимаются по лестнице, походка их напоминает утиную, но глубокие рефлексы с конечностей всегда сохранены.

Генерализованная миастения — наиболее частая фор­ма. Клинически представлена симптомами, присущими трем вышеперечисленным локальным формам МГ. Выделяют острую, молниеносную МГ, часто приводя­щую к летальному исходу. Возникновение ее связывают с выраженной клеточной иммунной реакцией к АХ-рецептору.

• Генерализованная миастения — наиболее частая фор­ма. Клинически представлена симптомами, присущими трем вышеперечисленным локальным формам МГ. Выделяют острую, молниеносную МГ, часто приводя­щую к летальному исходу. Возникновение ее связывают с выраженной клеточной иммунной реакцией к АХ-рецептору.