Первинний альдостеронізм (синдром Кона)
Близько третини випадків первинного альдостеронізму зумовлені
гормонально активними аденомами (альдостеромами) кори наднирників,
решта зумовлені гіперплазією кори наднирників. Рідко синдром Кона
зумовлений карциномою наднирників або кортикостероїдо-чутливим
гіперальдостеронізмом.
Надмір альдостерону веде до затримки натрію та води нирками та
посиленого виведення калію. Клінічно захворювання характеризується
класичною тріадою: гіпертензією, поліурією та гіпокаліємією. АГ при
гіперальдостеронізмі може бути як м’якою, так і важкою та резистентною
до лікування. Гіпокаліємія проявляється м’язовою слабкістю, болючими
корчами, закрепами, серцевими аритміями, змінами на ЕКГ. Притаманні
полідипсія, ніктурія, головні болі. Синдром Кона слід підозрювати у
випадках резистентної АГ та непоясненої гіпокаліємії. При первинному
альдостеронізмі рівень альдостерону у крові високий, а реніну – низький,
тому
відношення
альдостерон-ренін
високе.
При
вторинному
альдостеронізмі, котрий зумовлений активацією ренін-ангіотензин-
альдостеронової системи, рівень реніну високий і відношення
альдостерон-ренін низьке. Для діагностики первинного альдостеронізму
також використовують пробу із пригніченням флудрокортизоном.
Використовують
методи
візуалізації
наднирників
(комп’ютерна
томографія, магнітно-резонансна томографія, сканування із міченим
холестерином).
Коарктація аорти
Коарктація аорти – нечаста причина АГ у дітей та молодих
дорослих. Захворювання представляє собою вроджену ваду аорти, за якої
виникає звуження аорти в ділянці перешийка – одразу після відходження
лівої підключичної артерії. Наслідком є переповнення артерій голови, шиї
та верхніх кінцівок і гіпоксія нижніх кінцівок.
Діагноз коарктації аорти підозрюють у пацієнтів з АГ та
позитивною різницею АТ на руках і ногах, мезосистолічним шумом, який
проводиться уздовж грудного відділу хребта та асоційований із
ослабленим або відсутнім пульсом на стегновій артерії. АГ при коарктації
аорти зазвичай важка, практично не піддається гіпотензивному
лікуванню, супроводжується носовими кровотечами, головними болями.
Характерними симптомами є диспропорційна тілобудова (з гіпотрофією
нижніх кінцівок), слабкість у ногах. Важливим скринінговим тестом на
коарктацію аорти є вимірювання тиску на ногах: якщо АТ на ногах
нижчий, ніж на руках, то слід запідозрити дане захворювання. На
рентгенограмах грудної клітки виявляють узурацію нижніх країв ребер,
гіпертрофію
лівого
шлуночка.
Діагноз
підтверджують
даними
ехокардіографії, яка виявляє локалізацію та важкість коарктації, та
даними аортографії.
|