НеОТложные состояния у детей новорождённые дети, кардиология, гематология
жүктеу/скачать 3,24 Mb.
|
Неотл. сост. у детей. Новорождённые дети, карди..
- Бұл бет үшін навигация:
- II . Желтушная и желтушно-анемическая формы ГБН
| Клинические варианты ГБН
I. Отёчная форма ГБН – наиболее тяжёлая, т.к. дети часто рождаются мёртвыми или погибают в первые часы жизни от сердечно-лёгочной недостаточности. Встречается у 10-15 % новорождённых с ГБН. Характерны следующие клинико-лабораторные проявления: При антенатальном проведении УЗИ плод находится в «позе Будды», большая и отёчная плацента (масса плаценты достигает 30 % массы плода или больше). Беременность осложнена гестозом в виде преэклампсии или эклампсии. 2. Восковидная бледность, лёгкая желтушность или цианотичность кожи. Отсутствие желтухи связано с экскрецией НБ через плаценту в кровь матери. 3. Отёк подкожной клетчатки, головы, конечностей, плевральный и перикардиальный выпот (транссудат), асцит (водянка плода) с тяжёлыми расстройствами в виде сердечно-сосудистой и дыхательной недостаточности (гипоплазия легких или РДС, БГМ), олигурии и др. 4. Геморрагический синдром (петехии, геморрагии в головной мозг, лёгкие, ЖКТ, ДВС-синдром на фоне низкого уровня в плазме прокоагулянтов). 5. Гепатоспленомегалия, как проявление эритроидной метаплазии и фиброза. 6. Тяжёлая анемия – Hb < 100 г/л (до 30-60-80 г/л); эритроциты 1,5-1,7·1012/л и менее; ретикулоцитоз, эритробластоз. 7. Лейкоцитоз со сдвигом в лейкоцитарной формуле влево до миелоцитов. 8. Тромбоцитопения. 9. Гипопротеинемия и гипоальбуминемия. 10. Положительная прямая проба Кумбса. II. Желтушная и желтушно-анемическая формы ГБН встречаются в 75-85 % случаев. Клинические проявления зависят от тяжести болезни: Желтушность появляется сразу после рождения (редко) или к концу первых суток жизни (часто). Она достигает максимума на 2-3 сутки жизни. Ранняя желтуха характерна для тяжёлого течения ГБН. Иктеричность ладоней появляется при уровне НБ > 255 мкмоль/л. ГБН, обусловленная АВО-конфликтом, чаще появляется на 2-3 сутки и позже после рождения. Оттенок и интенсивность желтухи постепенно изменяются. Для оценки степени желтухи используют шкалу Крамера: I степень – иктеричность лица и шеи (при плохом освещении часто не выявляется); II степень – прокрашивание кожи от лица до пупка; III степень – желтуха достигает области коленных суставов; IV степень – ниже колен и появляется в области рук, кроме ладоней; V степень – иктеричность всего тела, включая ладони и стопы (уровень НБ до 403,5 мкмоль/л и более). Околоплодные воды и первородная смазка жёлтого цвета – неблагоприятный признак, указывающий на значительный гемолиз с развитием тяжёлой формы ГБН, при которой потребуется многократное проведение ЗПК. Гепатоспленомегалия (при анемии возникают очаги экстрамедуллярного кроветворения) и пастозность живота. Сердечные тоны приглушены. Проявления внутричерепной гипертензии (ригидность затылочных мышц, запрокидывание головы, тонические судороги, тремор конечностей) и билирубиновой интоксикации (синдром угнетения ЦНС, симптом «заходящего солнца», монотонный крик, сонливость, патологическое зевание, стволовые расстройства – брадикардия и брадипноэ). Hb – 150-160 г/л, билирубин в пуповинной крови 60-171 мкмоль/л, почасовой прирост билирубина > 6 мкмоль/л/ч (до 17 мкмоль/л/ч), достигая максимума к концу 3 суток жизни. В периферической крови при желтушной форме ГБН имеются признаки часто нормохромной анемии, реже гиперрегенераторной гиперхромной анемии – макроцитоз, ретикулоцитоз, нормобластоз, эритробластоз, псевдолейкоцитоз (наличие большого числа ядросодержащих лейкоцитов) или лейкоцитоз с лейкемоидной реакцией (сдвиг в лейкоцитарной формуле до миелобластов и миелоцитов), умеренно ускоренное СОЭ. Эритробластемия отражает тяжесть ГБН. Положительная прямая проба Кумбса с эритроцитами плода (может быть положительная на дородовом этапе). Синдром «сгущения жёлчи» развивается к концу 1-й недели жизни – на фоне интенсивного гемолиза уменьшается выделение жёлчи в кишечник и появляются признаки холестаза: кожа становится зеленоватого цвета, кал обесцвечивается, моча темнеет, в крови повышается уровень прямого билирубина. жүктеу/скачать 3,24 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|