Неврология
жүктеу/скачать 1,22 Mb.
|
Быков лекции по неврологии
| Классификация
I. Наследственные болезни обмена веществ, протекающие с поражением нервной системы. 1. Наследственные нарушения обмена аминокислот: фенилпировиноградная олигофрения, гистидинемия, гомоцистеинурия, алкаптонурия, нарушение обмена тирозина, триптофана. 2. Наследственные нарушения обмена липидов: болезни Нимана-Пика, Гоше, амавротическая идиотия Тея-Сакса, липодистрофии. 3. Нарушения обмена углеводов: галактоземия, фруктоземия, пентозурия, гликогенозы. 4. Муколипидозы: нейровисцеральный липидоз. 5. Нарушение билирубинового и пигментного обменов: гипербилирубинемия, конституциональная печеночная дисфункция, хроническая негемолитическая желтуха, порфирия. II. Наследственные болезни соединительной ткани. 1. Мукополисахаридозы – гаргоилизм. 2. Синдром Марфана. 3. Синдром Черногубова-Элерса-Данлоса 4. Несовершенный остеогенез, синдром ломких костей, голубых склер и глухоты. III. Факоматозы – заболевания, относящиеся к эктодермально-мезодермальным дисплазиям. Название этой группы заболеваний происходит от слова факос – пятно, т.к. одним из обязательных симптомов является изменение пигментации кожных покровов. Кроме того, отмечается патология нервной системы и внутренних органов. К группе факоматозов относятся: 1. Нейрофиброматоз Реглингхаузена. 2. Энцефалотригеминальный ангиоматоз Штурге-Вебера. 3. Туберозный склероз Бурневилля. 4. Системный ангиоретикуломатоз Гиппеля-Линдау. 5. Атаксия-телеангиэктазия (синдром Луи-Бар). IV. Наследственные системные дегенерации нервной системы. 1. Заболевания с преимущественным поражением мозжечка и его связей. Спино-церебеллярные атаксии: 1) Семейная атаксия Фридрейха. 2) Наследственная атаксия Пьера-Мари. 3) Оливо-церебеллярная атрофия Холмса. 4) Поздняя кортикальная мозжечковая атрофия Мари-Фуа-Алажуанина. 5) Оливо-понто-церебеллярная дегенерация: а) тип Менцеля, б) тип Дежерина-Тома, в) дентато-рубральная атрофия. 2. Дегенеративные заболевания с преимущественным поражением пирамидных путей: 1) Семейная спастическая параплегия Штрюмпеля. 2) Синдром спастической параплегии с ретинальной дегенерацией. 3) Синдром Фергюсона-Критчли – наследственно-семейное заболева-ние, напоминающее рассеянный склероз. 3. Дегенеративные заболевания подкорковых ганглиев: 1) Болезнь Паркинсона. 2) Хроническая хорея Гентингтона. 3) Гепато-церебральная дистрофия (болезнь Вильсона-Коновалова). 4) Семейная кальцификация базальных ганглиев. 5) Торсионная дистония (деформирующая мышечная дистония). 6) Двойной атетоз. 7) Наследственное дрожание. 8) Синдром Жилль де ла Туретта. 9) Прогрессирующая семейная миоклонус-эпилепсия. 4. Нейроретинальные дегенерации: 1) Синдром Лоренса-Муна-Бидля. 2) Наследственная атрофия зрительных нервов Лебера. V. Нервно-мышечные заболевания. 1. Спинальные амиотрофии: 1) Детская амиотрофия Верднига-Гоффмана. 2) Юношеская амиотрофия Кугельберга-Веландера. 3) Прогрессирующая спинальная амиотрофия взрослых Дюшенна-Арана. 4) Спинальный вариант мышечной дистрофии Ландузи-Дежерина. Неврогенный плече-лопаточно-лицевой синдром. 5) Неврогенная форма окуло-фарингеальной атрофии. 2. Невральные амиотрофии: 1) Невральная амиотрофия Шарко-Мари-Тута. 2) Интерстициальная гипертрофическая невропатия Дежерина-Сотта. 3) Синдром Русси-Леви. 4) Болезнь Рефсума. 3. Первичные прогрессирующие мышечные дистрофии: 1) Псевдогипертрофическая детская – тип Дюшенна. 2) Благоприятно текущая псевдогипертрофическая – тип Беккера-Кинера. 3) Конечностно-поясная или ювенильная Эрба. 4) Плече-лопаточно-лицевая Ландузи-Дежерина. 5) Дистальная мышечная дистрофия. 6) Окулярная и окуло-фарингеальная форма. 7) Непрогрессирующие мышечные дистрофии. 8) Синдром ригидного позвоночника. жүктеу/скачать 1,22 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|