Биохимические показатели при ЖДА

Не гематологические проявления В12-дефицитной анемии

• Поражение пищеварительного тракта:
• «полированный («лакированный») язык», глоссит
• стоматит
• гастро-энтеро-колит
• Неврологические нарушения:
• фуникулярный миелоз- шаткая походка парастезия,боль

Мегалобластная анемия: лакированный язык.

• Мегалобластная анемия: лакированный язык.

Необходимое для кроветворных клеток микроокружение образует ретикулярная строма, в ней происходит пролиферация и дифференцировка всех ростков кроветворения. Прикрепление кроветворных клеток к ретикулярной строме обеспечивается молекулами адгезии и факторами роста, связанными со стромальными клетками и с внеклеточным матриксом.

• Просвет сосуда

• Лимфоцит

• Эндотелий

• Стволовая кроветворная клетка

• Макрофаг

• Фибробласт

• Кл. предшественник лимфопоэза

• Кл. предшественник миелопоэза

• Внеклеточный матрикс

• Факторы роста

• Молекулы адгезии

• ПРИЧИНЫ
• АПЛАСТИЧЕСКОЙ АНЕМИИ

• ИОНИЗИРУЮЩАЯ РАДИАЦИЯ

• ВИРУСЫ

• ХИМИЧЕСКИЕ
• ВЕЩЕСТВА

• * бензол
• * инсектициды
• * цитостатики
• * антиконвульсанты
• * препараты золота
• * НПВП

• * гепатита С
• * ВИЧ-1
• * парвовирус

• ЛС

• ОСНОВНЫЕ ГЕМАТОЛОГИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ ГИПО- И
• АПЛАСТИЧЕСКИХ ДИЗЭРИТРОПОЭТИЧЕСКИХ АНЕМИЙ

• КОСТНЫЙ МОЗГ

• ПЕРИФЕРИЧЕСКАЯ КРОВЬ

• УМЕНЬШЕНИЕ
• ЧИСЛА КЛЕТОК
• МИЕЛОИДНОГО
• РЯДА

• ЭРИТРОПЕНИЯ

• ПОВЫШЕНИЕ
• СОДЕРЖАНИЯ
• ЖЕЛЕЗА В
• ЭРИТРОКАРИОЦИТАХ
• И ВНЕ ИХ

• УВЕЛИЧЕНИЕ
• ЧИСЛА
• ЛИМФОИДНЫХ
• КЛЕТОК
• (КАК ПРАВИЛО)

• СНИЖЕНИЕ ОБЩЕЙ КОНЦЕНТРАЦИИ
• ГЕМОГЛОБИНА В КРОВИ
• (В ЭРИТРОЦИТАХ – ОБЫЧНО НОРМА)

• ТРОМБОЦИТОПЕНИЯ
• (ЧАСТО)

• АНИЗОЦИТОЗ
• (МАКРОЦИТОЗ)

• ЛЕЙКОПЕНИЯ
• (ЗА СЧЕТ ГРАНУЛОЦИТОВ)

• УВЕЛИЧЕНИЕ
• СОДЕРЖАНИЯ ЖЕЛЕЗА В
• СЫВОРОТКЕ КРОВИ

Апластическая анемия: кровоизлияния в сетчатку.

• Апластическая анемия: кровоизлияния в сетчатку.
• У больного приобретенная апластическая анемия с глубокой тромбоцитопенией.

• Гемолитические
• анемии

• ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ

• ВИДЫ ГЕМОЛИТИЧЕСКИХ АНЕМИЙ

• ПЕРВИЧНЫЕ
• (НАСЛЕДСТВЕННЫЕ, ВРОЖДЕННЫЕ)

• ВТОРИЧНЫЕ
• (ПРИОБРЕТЕННЫЕ)

• ВЫЗВАННЫЕ МЕМБРАНОПАТИЯМИ

• ВЫЗВАННЫЕ
• ГЕМОГЛОБИНОПАТИЯМИ

• ВЫЗВАННЫЕ ФЕРМЕНТОПАТИЯМИ

•  гликолиза
•  пентозофосфатного
• шунта
•  системы глютатиона

•  при талассемии
•  при анемиях
• с нарушением
• первичной структуры
• глобина (НbS и др.)

•  Белокзависимые:
• • микросфероцитоз
• • овалоцитоз
• • стоматоцитоз
• • …
•  Липидозависимые:
• • акантоцитоз

Внесосудистый и внутрисосудистый гемолиз. Э — эритроциты

• Внесосудистый и внутрисосудистый гемолиз. Э — эритроциты

• Гемоглобинемия
• Метгемальбуминемия
• Гемоглобинурия
• Гемосидеринурия

• Внесосудистое пространство

• Внутрисосудистое
• пространство

• Э

• Э

• Э

• Железо

• Связывание железа
• с трансферрином

• Протопорфирин

• Билирубин

• Билирубин
• неконъюгироанный

• Глюкурониды билирубина

• Макрофаг

• Кровь

• СО
• (выдыхаемый
• воздух)

• Стеркобилиноген
• (кал)

• Уробилиноген
• (моча)

• Аминокислоты

• Аминокислоты

• Глобин

Гемолитическая анемия: ретикулоцитоз. Крупные клетки содержат базофильную сетчатую субстанцию — остатки РНК.

• Гемолитическая анемия: ретикулоцитоз. Крупные клетки содержат базофильную сетчатую субстанцию — остатки РНК.

Недостаточность 5-нуклеотидазы: мазок крови. В центре виден эритроцит с базофильной зернистостью.

• Недостаточность 5-нуклеотидазы: мазок крови. В центре виден эритроцит с базофильной зернистостью.

Аутоиммунная гемолитическая анемия: желтушность склер.

• Аутоиммунная гемолитическая анемия: желтушность склер.

• ОСНОВНЫЕ ЗВЕНЬЯ ПАТОГЕНЕЗА ТАЛАССЕМИЙ

• НЕДОСТАТОК ИЛИ ОТСУТСТВИЕ ОДНОЙ ИЗ ЦЕПЕЙ
• ГЛОБИНА

• АГРЕГАЦИЯ “НЕСБАЛАНСИРОВАННОЙ” ЦЕПИ ГЛОБИНА В ГИАЛОПЛАЗМЕ ЭРИТРОДНЫХ КЛЕТОК

• А Н Е М И Я ( ТАЛАССЕМИЯ )

• ПОВЫШЕННЫЙ ЛИЗИС ЭРИТРОКАРИОЦИТОВ (В КОСТНОМ МОЗГЕ),
• РЕТИКУЛОЦИТОВ И ЭРИТРОЦИТОВ (В СЕЛЕЗЁНКЕ)

• ОСНОВНЫЕ ГЕМАТОЛОГИЧЕСКИЕ
• ПРОЯВЛЕНИЯ ТАЛАССЕМИЙ

• УВЕЛИЧЕНИЕ
• ЧИСЛА ЭРИТРОИДНЫХ
• КЛЕТОК

• ПОВЫШЕНИЕ
• КОЛИЧЕСТВА
• СИДЕРОБЛАСТОВ

• КОСТНЫЙ МОЗГ

• ПЕРИФЕРИЧЕСКАЯ КРОВЬ

• ЭРИТРОПЕНИЯ

• ПОЙКИЛОЦИТОЗ

• АНИЗОЦИТОЗ
• (МИКРОЦИТОЗ)

• ГИПОХРОМИЯ
• ЭРИТРОЦИТОВ

• ПЕРИФЕРИЧЕСКАЯ КРОВЬ ПРИ ТАЛАССЕМИИ

• ПЕРИФЕРИЧЕСКАЯ КРОВЬ ПРИ СЕРПОВИДНОКЛЕТОЧНОЙ АНЕМИИ

Этиология В12-дефицитной анемии:

• 1. Недостаточное поступление витамина В12 в организм с продуктами питания
• 2. Нарушение усвоения витамина B12 в организме, которое может быть обусловлено:
• уменьшением синтеза клетками слизистой желудка внутреннего фактора Кастла;
• выработкой антител к внутреннему фактору Кастла;
• нарушением всасывания комплекса (цианкобаламин — внутренний фактор Кастла) в подвздошной кишке;
• конкурентным использованием цианкобаламина в кишечнике гельминтами или микроорганизмами;
• недостаточный синтез R-белка;
• недостаток транскобаламинов 1,2,3.

• ВИДЫ ДИЗЭРИТРОПОЭТИЧЕСКИХ АНЕМИЙ
• В РЕЗУЛЬТАТЕ НАРУШЕНИЯ СИНТЕЗА ГЕМА

• ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНЫЕ

• ЖЕЛЕЗОРЕФРАКТЕРНЫЕ
• (ПОРФИРИНОДЕФИЦИТНЫЕ)

Обмен гемоглобина и билирубина

• Гемоглобин

• Гем

• Железо

• Костный мозг

• Мышцы

• Глобин

• Протопорфирин

• Трансферрин

• Аминокислоты

• Билирубин свободный
• (кровь)

• Печень
• Глюкуроновая кислоты
• Билирубин конъюгированный

• Со

• Печень

• Другие органы

• жёлчь

• Кал

• Кишечник
• Уробилиногены,
• стеркобилиногены

• Кровь

• Почки

• Моча

• ДЕФИЦИТ ЖЕЛЕЗА В ОРГАНИЗМЕ

• ОСНОВНЫЕ ЗВЕНЬЯ ПАТОГЕНЕЗА
• ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНЫХ АНЕМИЙ

• ЗАМЕДЛЕНИЕ
• СИНТЕЗА ГЕМА

• НАРУШЕНИЕ СИНТЕЗА
• ЖЕЛЕЗОСОДЕРЖАЩИХ
• СОЕДИНЕНИЙ
• (ФЕРМЕНТОВ, МИОГЛОБИНА)

• АНЕМИЯ

• ТОРМОЖЕНИЕ
• ОБРАЗОВАНИЯ
• ГЕМОГЛОБИНА

• ИНТЕНСИФИКАЦИЯ
• ЛИПОПЕРОКСИДАЦИИ

• СНИЖЕНИЕ АКТИВНОСТИ
• АНТИОКСИДАНТНЫХ ФАКТОРОВ

• ПОВРЕЖДЕНИЕ
• ТКАНЕЙ И ОРГАНОВ

• ОСНОВНЫЕ ГЕМАТОЛОГИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ ПЕРВИЧНЫХ ЖЕЛЕЗОРЕФРАКТЕРНЫХ (ПОРФИРИНОДЕФИЦИТНЫХ) АНЕМИЙ

• КОСТНЫЙ МОЗГ

• увеличение
• количества
• базофильных эритрокариоцитов

• повышение
• числа
• сидеробластов

• ПЕРИФЕРИЧЕСКАЯ КРОВЬ

• умеренная
• эритропения

• уменьшение числа
• гемоглобинизированных
• эритрокариоцитов

• пойкилоцитоз
• эритроцитов

• наличие
• мишеневидных
• эритроцитов

• анизоцитоз
• эритроцитов

• гипохромия
• эритроцитов

• повышение
• уровня железа
• в сыворотке крови

• ИЗМЕНЕНИЯ В ЭРИТРОЦИТАХ,
• ВЕДУЩИЕ К ИХ ГЕМОЛИЗУ

• ПОВРЕЖДАЮЩИЙ ФАКТОР

• ПОВЫШЕНИЕ ПРОНИЦАЕМОСТИ МЕМБРАН ЭРИТРОИДНЫХ КЛЕТОК

• НАКОПЛЕНИЕ В ИХ ГИАЛОПЛАЗМЕ ИЗБЫТКА ОСМОТИЧЕСКИ
• АКТИВНЫХ ВЕЩЕСТВ (Nа+, K+, Cа2+, ДРУГИХ)

• ГИПЕРОСМИЯ ГИАЛОПЛАЗМЫ

• РАЗРУШЕНИЕ ПЛАЗМОЛЕММЫ ЭРИТРОИДНЫХ КЛЕТОК - ИХ ГЕМОЛИЗ

• ГИПЕРГИДРАТАЦИЯ И НАБУХАНИЕ ЭРИТРОИДНЫХ КЛЕТОК (СФЕРОЦИТОЗ)

• Акантоцитоз, эхиноцитоз, пойкилозоцитоз, аницитоз
• (мазок крови пациента с абеталипопротеинемией)

жүктеу/скачать 4,6 Mb.

Достарыңызбен бөлісу: