Обмен простых белков и аминокислот
жүктеу/скачать 0,64 Mb. Pdf көрінісі
|
Обмен простых белков и аминокислот
| 7.7.3.3. Биосинтез мочевины
Биосинтез мочевины протекает в орнитиновом цикле, впервые описанном Г.Кребсом и К. Гензелайном в 1932 году, т.е. на 5 лет раньше, чем был открыт цикл трикарбоновых кислот. Орнитиновый цикл протекает в митохондриях гепатоцитов и включает 5 отдельных ферментативных реакций, причем нормальное течение орнитинового цикла тесно связано с реакциями цикла трикарбоновых кислот. Орнитиновый цикл можно представить в виде следующей схемы (рис.6).
КАРБАМОИЛФОСФАТ ЛЮБАЯ а/к
ЦИТРУЛЛИН АСПАРТАТ
АРГИНИНО- ЩУК
ОРНИТИН СУКЦИНАТ МАЛАТ
Н
2 О АРГИНИН ФУМАРАТ
Рис.6. Орнитиновый цикл Кребса.
- 28 -
На первом этапе орнитинового цикла синтезируется карбамоилфосфат – метаболически активная форма аммиака, обогащенная энергией.
2АТФ 2АДФ + Фн О
NH 3 + CO
2 + 2H
2 O NH 2 – C – O ~ P – OH карбамоилфосфат-
синтетаза I O OH карбамоилфосфат Эта реакция является первой и лимитирующей орнитиновый цикл в целом. При сопоставлении формул карбамоилфосфата и мочевины видно, что для образования последней необходима еще одна молекула аммиака.
NH 2 NH 2
C = O C = O
O ~ P NH 2
карбамоил- мочевина фосфат
Однако прежде
чем прореагировать друг с другом, карбамоилфосфат и аммиак связываются с особыми носителями: карбамоилфосфат – с орнитином с образованием цитруллина, а аммиак – путем аминирования оксалоацетата с
образованием аспартата, который становится источником второй NH 2
для мочевины
NH 2 – C – O ~ P NH 2 NH 2
– C = O NH = C – OH P O (CH 2 )
NH NH + орнитилкарбамоил- CHNH 2
трансфераза (CH 2 ) 3 (CH 2 )
( ОКТ) COOH CHNH 2 CHNH 2
орнитин COOH COOH
ЦИТРУЛЛИН (кетоформа) (енольная форма) При
соединении цитруллина с аспартатом образуется аргининосукцинат
CO ОН
NH = C – OH АТФ АДФ + Р ~ Р NH = C – NH – CH COOH NH + H 2 O + NH CH 2
2 NCH аргининосукцинат- ( СН 2
3
синтетаза (CH 2 ) 3 CH 2
CHNH 2 CHNH 2
COOH COOH
COOH аргининосукцинат 29
Аргининосукцинат при участии лиазы распадается на аргинин и фумаровую кислоту.
СOOH NH = C
– NH – CH NH = C – NH 2
аргининосукцинатлиаза NH CH 2 NH COOH (CH 2 )
COOH (CH 2 ) 3 CH
CHNH 2 CHNH 2 CH COOH COOH COOH
аргинин фумарат
Фумарат включается в цикл трикарбоновых кислот и в результате превращается в оксалоацетат, который переаминируется с любой аминокислотой с образованием аспартата, вновь вступающего в орнитиновый цикл. Аргинин гидролитически расщепляется аргиназой до мочевины и орнитина. Цикл замыкается, и все реакции повторяются вновь .
NH = C
– NH 2
NH + HOH NH = C – NH 2 NH 2
аргиназа (CH 2 ) 3
ОH + (CH 2 ) 3
CHNH 2 NH 2
2 CHNH 2
COOH O COOH
аргинин мочевина орнитин
жүктеу/скачать 0,64 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|