Эрб-Рот миопатиясы Миопатия Эрба-Рота

Эрб-Рот миопатиясы

Миопатия Эрба-Рота

Ландузи-Дежерин миодистрофиясының бет- жаурын – иық түрі

• Ландузи-Дежерин формасы аутосомды-доминантты түрде тұқым қуалайды.
• Дюшенн және Эрб формаларына қарағанда сирек кездеседі, әйел адамдар жиі аурады. ( 3:1).
• Ландузи-Дежерин миодистрофиясы аурудың біршама қатерсіз түрлеріне жатады, науқастарда өзін-өзі күтү және жеңіл жұмыс істеу мүмкіндігі сақталады.

КЛИНИКАЛЫҚ КӨРІНІСІ

• КЛИНИКАЛЫҚ КӨРІНІСІ
• Аурудың айқын көріністері 20-25 жаста байқалады.
• Бұлшық ет әлсіздігі және семуі ең алдымен иық, бет, қолдардың жоғарғы жақтарында білінеді. Аурудың аса дамыған кезеңінде көз бен ауыздың, үлкен кеуде , ромбтәрізді, трапеция тәрізді, иықтың екі басты және үш басты бұлшықеттері зақымдалады.